Kohorta biomarkerów zwłóknienia płuc — prospektywna kohorta pacjentów z IPF (PFBIO)

Patogeneza IPF jest złożona i obejmuje uszkodzenie nabłonka, transformację rezydentnych fibroblastów do miofibroblastów, rekrutację fibrocytów, aktywację makrofagów i uwalnianie licznych cytokin i chemokin. Kilka z tych procesów uwalnia potencjalne białka biomarkerów do krwioobiegu lub na powierzchnię nabłonka, gdzie można je zmierzyć. Biomarkery mają głównie dwie potencjalne role w IPF. Po pierwsze, biomarker diagnostyczny pozwoliłby odróżnić IPF od innych chorób o podobnych objawach, ułatwiając diagnozę i prawdopodobnie zmniejszając potrzebę ryzykownych procedur, takich jak chirurgiczna biopsja płuca. Po drugie, prognostyczny biomarker pozwoliłby na odróżnienie osób z szybką progresją od osób z wolną progresją, co jest obecnie trudne.

Badanie to będzie obejmowało prospektywnie pacjentów w dwóch największych ośrodkach w Danii, w których pacjenci są leczeni z powodu IPF, a zatem ma dobrą okazję do uwzględnienia większości przypadków IPF w Danii. Poziomy kilku obiecujących biomarkerów we krwi będą mierzone na początku badania iw ciągu maksymalnie 5 lat obserwacji. Pacjenci będą również monitorowani poprzez regularne badania kliniczne i przeszukiwanie krajowych rejestrów w celu określenia postępu choroby, śmiertelności, wykorzystania opieki zdrowotnej i wybranych chorób współistniejących. Baza danych posłuży do określenia czynników ryzyka wystąpienia wyżej wymienionych skutków. Planowane są analizy podgrup pod kątem płci, leczenia, obrazowania radiologicznego, palenia tytoniu, danych klinicznych, takich jak testy czynnościowe płuc, współistniejące choroby (zarówno choroby płuc, jak i choroby pozapłucne) oraz ciężkość choroby na początku badania.

Z badanej populacji tworzony jest biobank badawczy z próbkami krwi. Ten biobank i baza danych nowo zdiagnozowanych pacjentów z IPF zostaną wykorzystane w przyszłych badaniach nad IPF.

Prospektywnie utworzona baza danych będzie również wykorzystywana do przyszłych badań w IPF.