Lungefibrose biomarkørkohort - en potensiell kohort av hendelsespasienter med IPF (PFBIO)

IPF-patogenesen er kompleks, inkludert epitelskade, resident fibroblast-myofibroblast-transformasjon, rekruttering av fibrocytter, makrofagaktivering og frigjøring av en rekke cytokiner og kjemokiner. Flere av disse prosessene frigjør potensielle biomarkørproteiner i blodstrømmen eller på epiteloverflaten hvor de kan måles. Biomarkører har hovedsakelig to potensielle roller i IPF. For det første vil en diagnostisk biomarkør skille IPF fra andre sykdommer med lignende symptomer, lette diagnostisering og muligens redusere behovet for risikable prosedyrer, for eksempel kirurgisk lungebiopsi. For det andre vil en prognostisk biomarkør skille raske progredierere fra langsomme progredierere, noe som er vanskelig i dag.

Denne studien vil prospektivt inkludere pasienter ved de to største sentrene i Danmark hvor pasienter behandles for IPF og har dermed god mulighet til å inkludere flertallet av hendelsestilfellene av IPF i Danmark. Blodnivåene til flere lovende biomarkører vil bli målt ved baseline og i opptil 5 års oppfølging. Pasientene vil også bli fulgt opp gjennom regelmessig klinisk undersøkelse og ved å spørre nasjonale registre for å fastslå sykdomsprogresjon, dødelighet, helseutnyttelse og utvalgte komorbiditeter. Databasen vil bli brukt til å bestemme risikofaktorer for utfallene som er oppført ovenfor. Undergruppeanalyser er planlagt med hensyn til kjønn, behandling, røntgenologisk bildediagnostikk, røykestatus, kliniske data som lungefunksjonstester, komorbiditeter (både lungesykdom og ekstra-lungesykdom), og sykdomsgrad ved baseline.

Det etableres en forskningsbiobank med blodprøver fra studiepopulasjonen. Denne biobanken, og databasen over nydiagnostiserte IPF-pasienter, skal brukes til fremtidig forskning innen IPF.

Den prospektivt opprettede databasen vil også bli brukt til fremtidig forskning innen IPF.