Lungfibros biomarkörskohort - en potentiell kohort av incidentpatienter med IPF (PFBIO)

IPF-patogenesen är komplex, inklusive epitelskada, resident fibroblast-myofibroblasttransformation, rekrytering av fibrocyter, makrofagaktivering och frisättning av många cytokiner och kemokiner. Flera av dessa processer frisätter potentiella biomarkörproteiner i blodomloppet eller på epitelytan där de kan mätas. Biomarkörer har huvudsakligen två potentiella roller i IPF. För det första skulle en diagnostisk biomarkör skilja IPF från andra sjukdomar med liknande symtom, vilket underlättar diagnosen och eventuellt minskar behovet av riskfyllda procedurer, såsom kirurgisk lungbiopsi. För det andra skulle en prognostisk biomarkör skilja snabba framsteg från långsamma framsteg, vilket är svårt idag.

Denna studie kommer prospektivt att inkludera patienter vid de två största centra i Danmark där patienter behandlas för IPF och har därmed goda möjligheter att inkludera majoriteten av incidentfallen av IPF i Danmark. Blodnivåerna av flera lovande biomarkörer kommer att mätas vid baslinjen och under upp till 5 års uppföljning. Patienterna kommer också att följas upp genom regelbunden klinisk undersökning och genom förfrågningar i nationella register för att fastställa sjukdomsprogression, dödlighet, sjukvårdsanvändning och utvalda samsjukligheter. Databasen kommer att användas för att fastställa riskfaktorer för de resultat som anges ovan. Undergruppsanalyser planeras med avseende på kön, behandling, röntgenundersökning, rökstatus, kliniska data såsom lungfunktionstester, samsjukligheter (både lungsjukdom och extrapulmonell sjukdom) och sjukdomens svårighetsgrad vid baslinjen.

En forskningsbiobank med blodprov upprättas från studiepopulationen. Denna biobank, och databasen över nydiagnostiserade IPF-patienter, kommer att användas för framtida forskning inom IPF.

Den prospektivt skapade databasen kommer också att användas för framtida forskning inom IPF.