Когорта биомаркеров легочного фиброза - предполагаемая когорта пациентов с ИЛФ (PFBIO)

Патогенез ИЛФ сложен и включает повреждение эпителия, трансформацию резидентных фибробластов в миофибробласты, рекрутирование фиброцитов, активацию макрофагов и высвобождение многочисленных цитокинов и хемокинов. Некоторые из этих процессов высвобождают потенциальные белки-биомаркеры в кровоток или на поверхность эпителия, где их можно измерить. Биомаркеры играют в основном две потенциальные роли в ИЛФ. Во-первых, диагностический биомаркер позволил бы отличить ИЛФ от других заболеваний с похожими симптомами, облегчив диагностику и, возможно, снизив потребность в рискованных процедурах, таких как хирургическая биопсия легкого. Во-вторых, прогностический биомаркер позволил бы отличить быстро прогрессирующих пациентов от медленных, что на сегодняшний день затруднительно.

В это исследование проспективно будут включены пациенты из двух крупнейших центров в Дании, где пациенты лечатся от ИЛФ, и, таким образом, есть хорошая возможность включить большинство новых случаев ИЛФ в Дании. Уровни нескольких многообещающих биомаркеров в крови будут измеряться в начале исследования и в течение последующих 5 лет. Пациенты также будут наблюдаться посредством регулярных клинических осмотров и запросов в национальные реестры для определения прогрессирования заболевания, смертности, обращения за медицинской помощью и отдельных сопутствующих заболеваний. База данных будет использоваться для определения факторов риска исходов, перечисленных выше. Анализы подгрупп планируются в отношении пола, лечения, радиологической визуализации, статуса курения, клинических данных, таких как тесты функции легких, сопутствующих заболеваний (как легочных, так и внелегочных заболеваний) и тяжести заболевания на исходном уровне.

Из исследуемой популяции создается исследовательский биобанк с образцами крови. Этот биобанк и база данных о недавно диагностированных пациентах с ИЛФ будут использоваться для будущих исследований ИЛФ.

Перспективно созданная база данных также будет использоваться для будущих исследований в IPF.