Acthar SLE (lupus érythémateux disséminé) (Acthar SLE)

Critère d'intégration:

• Capable de fournir un consentement éclairé.
• Diagnostic de LES selon les critères révisés de l'American College of Rheumatology (remplit ≥ 4 critères).
• Scores hématologiques BILAG dus à une anémie hémolytique ou une thrombocytopénie de BILAG A (y compris anémie hémolytique avec hémoglobine < 8,0 g/dL ou numération plaquettaire < 25 x 109 l) ou BILAG B (y compris anémie hémolytique avec hémoglobine 8,0 - 9,9 g/dDL ou numération plaquettaire 25 - 49 x 109 l) sur la base d'une évaluation de dépistage en laboratoire.
• Prend actuellement de la prednisone ≥ 7,5 mg ou l'équivalent pour le LED hématologique pendant au moins 2 semaines avant le dépistage.
• L'utilisation d'antipaludiques et d'AINS (régime stable dans les 4 semaines précédant le dépistage), ainsi que de méthotrexate, d'azathioprine et de mycophénolate mofétil (régime stable dans les 4 semaines précédant le dépistage) est autorisée mais pas obligatoire. S'il est utilisé, le régime doit rester stable tout au long de l'étude. Une augmentation ou un ajout de médicaments SLE à tout moment pendant l'étude n'est pas autorisé.
• Capacité à se conformer aux procédures de l'étude, qui comprennent les injections SC du médicament à l'étude, le respect des restrictions de médication concomitantes et la participation aux visites de bureau prévues.

Critère d'exclusion:

• Patients ayant des antécédents récents (< 2 semaines avant le dépistage) de début de prednisone ou équivalent.
• Patients atteints de néphrite active, définie comme une créatinine sérique > 2,5 mg/dL ou un rapport protéine/créatinine (PCR) > 1,5 g/g, ou patients ayant nécessité une hémodialyse dans les 3 mois précédant le dépistage.
• Lupus actif du système nerveux central (SNC) (y compris convulsions, psychose, syndrome cérébral organique, accident vasculaire cérébral, cérébrite ou vascularite du SNC), nécessitant une intervention thérapeutique dans les 3 mois précédant le dépistage.
• Diabète sucré de type 1 ou de type 2 (les antécédents de diabète gestationnel ne sont pas une exclusion) ou patients prenant actuellement des médicaments hypoglycémiants.

• Patients ayant des antécédents d'utilisation concomitante de médicaments comme suit :

  un. Réception des éléments suivants dans le mois précédant le dépistage : i. Toute injection de stéroïdes (IM, intra-articulaire ou IV) b. Réception de l'un des éléments suivants dans les 3 mois précédant le dépistage : i. Ciclosporine ii. Tout médicament expérimental non biologique c. Réception des éléments suivants dans les 4 mois précédant le dépistage : i. IgIV ii. Plasmaphérèse d. Réception de cyclophosphamide dans les 6 mois précédant le dépistage e. Réception des éléments suivants dans les 12 mois précédant le dépistage : i. Thérapie ciblée sur les lymphocytes B (rituximab ou autre agent anti-CD20, anti-CD22 [epratuzumab], anti-CD52 [alentuzumab] ou belimumab) ii. Abatacept iii. Tout agent biologique expérimental

• Contre-indications selon les informations de prescription de l'Acthar : sclérodermie, ostéoporose, infections fongiques systémiques, herpès simplex oculaire, chirurgie récente, antécédents ou présence d'ulcère peptique, insuffisance cardiaque congestive, hypertension non contrôlée, insuffisance corticosurrénalienne primaire ou hyperfonction corticosurrénalienne.

  1. Aux fins de cette étude, l'ostéoporose est définie comme la preuve d'une fracture vertébrale ou d'un os long, ou d'un score T de la colonne lombaire > 2,0 écarts-types inférieurs à la moyenne de la population de référence.
  2. Aux fins de cette étude, les antécédents d'ulcère peptique sont définis comme ≤ 6 mois avant le dépistage.
  3. Aux fins de cette étude, l'insuffisance cardiaque congestive est définie comme la classe fonctionnelle III-IV de la New York Heart Association.
  4. Aux fins de cette étude, l'hypertension non contrôlée est définie comme une pression artérielle systolique moyenne ≥ 140 mm Hg et/ou une pression artérielle diastolique ≥ 90 mm Hg sur ≥ 3 lectures assises prises à au moins 5 minutes d'intervalle pendant la période de dépistage.

• Statut reproductif :

  1. Les femmes enceintes,
  2. Les femmes qui allaitent,
  3. Les femmes en âge de procréer qui ne veulent pas ou ne peuvent pas utiliser une méthode de contraception acceptable pour éviter une grossesse pendant toute la période d'étude, telle qu'évaluée par l'enquêteur (les femmes en âge de procréer sont celles qui ont des antécédents d'hystérectomie, d'ovariectomie bilatérale, ou êtes ménopausée sans antécédent de flux menstruel depuis ≥ 12 mois avant le dépistage).
• Système immunitaire : statut immunodéprimé connu (non lié au LED ou aux thérapies pour le LED), y compris les personnes qui ont subi une transplantation d'organe ou qui sont connues pour être positives pour le virus de l'immunodéficience humaine.
• Patients atteints d'hépatite C aiguë ou chronique, ou d'une infection active par l'hépatite B, test de libération d'interféron gamma positif (TLIG) ou signes ou symptômes concernant une tuberculose (TB) active ; ou utilisation d'antibiotiques (agent antibactérien, antiviral, antifongique ou antiparasitaire) dans les 4 semaines suivant la randomisation pour le traitement d'une infection active.
• Présence de toute autre maladie ou trouble cliniquement significatif qui, de l'avis de l'investigateur (de par sa nature ou en étant insuffisamment contrôlé), pourrait mettre le patient en danger en raison de sa participation à l'étude, ou pourrait influencer les résultats de l'étude ou la capacité du patient à terminer l'étude.

• Toute anomalie de laboratoire cliniquement significative, basée sur le jugement de l'investigateur. Les exclusions de laboratoire suivantes s'appliquent à tous les patients :

  1. AST > 2,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN)
  2. ALT > 2,5 fois LSN
  3. Hémoglobine A1c > 6,5 %