Une étude d'histoire naturelle de la maladie de Canavan

Pour cette étude, les familles des sujets rempliront une enquête auprès des patients Canavan qui pose des questions sur le développement, les symptômes et la progression de la maladie. Les patients seront vus à la clinique de leucodystrophie du Dr Eichler pour des rendez-vous de soins standard. Ces rendez-vous seront programmés tous les 6 mois.

Les investigateurs recueilleront également des images IRM et des rapports qui ont déjà été réalisés ou qui seront réalisés lors de la participation à l'étude sur une base clinique.

IDENTIFIANTS UNIQUES GLOBAUX (GUID) :

Un identifiant unique global (GUID) du patient sera utilisé comme identifiant pour les personnes participant à l'étude dans NeuroBANK™. Le GUID est une chaîne de 11 caractères générée à l'aide d'une technologie de cryptage et d'algorithmes sous licence du NCRI des National Institutes of Health (NIH).

Le GUID est généré sur un site Web sécurisé qui utilise Secure Socket Layer (SSL) 128 bits. Il convient de noter que ce site Web n'est pas lié à NeuroBANK™. Le GUID est généré à l'aide d'un algorithme de chiffrement irréversible - il accepte douze éléments de données d'identification (par exemple, nom de famille à la naissance, prénom à la naissance, sexe à la naissance, jour, mois et année de naissance, ville et pays de naissance, etc.) , et produit une chaîne de caractères unique générée de manière aléatoire, ou GUID. Aucune information d'identification n'est stockée dans le système ; il est simplement utilisé pour générer le GUID. Si les mêmes informations sont saisies à nouveau, le même GUID sera renvoyé.

Le GUID est saisi dans NeuroBANK™ lors de la création du patient dans le système. Comme le même patient peut participer à plusieurs études, NeuroBANK™ permettra également de saisir un ID spécifique à l'étude pour le patient. Pour plus d'informations sur NeuroBANK™ ou le GUID, rendez-vous sur : www.neurobank.org.

Gestion de données:

L'équipe de gestion des données du CNRI est formée et informée en matière de confidentialité et d'intégrité des données. Ils seront responsables de tous les aspects des procédures de données. Alex Sherman est le stratège du réseau ALD Connect et membre du consortium NEALS ALS. Il est directeur du développement stratégique et des systèmes du NCRI, siège au comité exécutif du groupe de recherche sur la SLA et est l'un des dirigeants du consortium NEALS ALS.

Vérifications de la qualité des données, vérifications logiques et requêtes :

Le gestionnaire de données (DM) du Neurological Clinical Research Institute (NCRI) du Massachusetts General Hospital effectuera des vérifications mensuelles de la qualité des données, des vérifications logiques et des audits internes de la qualité des données. Les requêtes sur les champs de données seront résolues dans un flux de travail établi conformément aux procédures opérationnelles standard (SOP). Les requêtes peuvent être créées soit au point d'entrée pendant le processus de saisie des données, soit manuellement par le NCRI DM, soit à la suite de l'exécution de vérifications logiques mensuelles.

Sauvegarde et maintenance de la base de données spécifique à l'étude :

Le personnel du CNRI sera responsable des sauvegardes de la base de données qui seront effectuées quotidiennement. Simultanément, une copie distincte de la sauvegarde au format compressé crypté sera conservée et enregistrée par les analystes du système. Les sauvegardes seront enregistrées sur une partition d'ordinateur séparée dans un format compressé protégé par mot de passe et seront également gravées sur un support DVD et stockées dans un emplacement sécurisé.