Traitements conservateurs du rétinoblastome (RETINO2011)

Critère d'intégration:

Critères d'inclusion de l'étude 1 :

• Patients atteints de rétinoblastome unilatéral des groupes A, B (selon l'âge), du groupe C (selon l'âge et l'ensemencement du vitré), ou de rétinoblastome bilatéral des groupes A, B, C (excluant les yeux à menace maculaire et les yeux bilatéraux du groupe D ou sur le seul œil restant) justiciable d'un traitement conservateur (au moins sur un œil en cas de maladie bilatérale) mais nécessitant une chimiothérapie initiale en raison de la localisation, de la taille de la lésion (plus de 4 mm de diamètre), d'une menace visuelle ou de risques de rechute intravitréenne rendant ces patients non éligibles à la chimiothérapie de première intention.
• Patients de moins de six mois atteints de rétinoblastome unilatéral des groupes B, C, D, ou bilatéral très asymétrique avec un œil du groupe D et l'autre justiciable de traitements locaux sans chimiothérapie.
• Enfants de 0 à 6 ans.

Critères d'inclusion de l'étude 2 :

• Patients atteints de rétinoblastome unilatéral ou bilatéral groupe B (selon l'âge), groupe C (selon l'âge et l'ensemencement vitré) ou groupe D.
• Patients atteints de rétinoblastome bilatéral très asymétrique avec un œil du groupe D pouvant être traité par chimiothérapie intra-artérielle par Melphalan et l'autre justiciable de traitements locaux sans chimiothérapie.
• Enfants de 6 mois à 6 ans.

Critères d'inclusion de l'étude 3 :

• Enfants atteints de rétinoblastome bilatéral du groupe D ou sur le seul œil justiciable d'un traitement conservateur.
• Enfants de 0 à 6 ans.

Critères d'inclusion communs :

• Patients non préalablement traités par chimiothérapie ou radiothérapie pour cette tumeur ou un autre cancer.
• Aucune contre-indication aux traitements à l'étude
• Possibilité de suivi à long terme.
• Consentement éclairé écrit des parents ou du représentant légal.
• Patients bénéficiant d'une couverture sociale.

Critère d'exclusion:

Critères d'exclusion de l'étude 1 :

• Patients pour lesquels un traitement local est possible sans chimiothérapie initiale (tumeur inférieure à 4 mm et située loin de la tête du nerf optique ou de la macula).
• Patients porteurs d'un groupe D unilatéral avec tumeur massive ou yeux du groupe E nécessitant une énucléation en première intention ou après une chimiothérapie initiale (en cas de buphtalmie ou de suspicion d'envahissement du nerf optique ou d'extension extrasclérale).
• Patients atteints de rétinoblastome bilatéral très asymétrique avec un œil du groupe D pouvant être traité par chimiothérapie intra-artérielle par Melphalan et l'autre justiciable de traitements locaux sans chimiothérapie.
• Patients avec rétinoblastome bilatéral et yeux de groupe D bilatéraux ou sur le seul œil restant ou présentant une menace maculaire bilatérale nécessitant un traitement conservateur par un schéma thérapeutique de 6 cycles à trois médicaments.

Critères d'exclusion de l'étude 2 :

• Patients porteurs d'un groupe unilatéral D (extensif) ou B ou C mais couvrant la papille optique ou les yeux du groupe E pour lesquels une énucléation est justifiée en première intention ou après chimiothérapie (en cas de buphtalmie ou de suspicion d'envahissement du nerf optique ou d'extension extrasclérale).
• Patients porteurs d'un œil unilatéral de groupe D avec un volume tumoral supérieur à 50 % du volume oculaire, pour lesquels un envahissement choroïdien massif pourrait être associé (sur des critères cliniques ou d'imagerie) et pour lesquels une énucléation est justifiée.

Critères d'exclusion de l'étude 3 :

• Patients pour lesquels un traitement local est possible sans chimioréduction (tumeur inférieure à 4 mm, distante de la macula et de la tête du nerf optique).
• Patients atteints de rétinoblastome bilatéral très asymétrique avec un œil du groupe D pouvant être traité par chimiothérapie intra-artérielle par Melphalan et l'autre justiciable de traitements locaux sans chimiothérapie.
• Patients avec rétinoblastome bilatéral sans menace maculaire ou groupes A, B, C pouvant être traités par chimioréduction par VP16 et Carboplatine puis chimiothermothérapie sans laser à J8.

Critères d'exclusion communs :

• Patients âgés de plus de 6 ans.
• Patients atteints de rétinoblastome extraoculaire.
• Patients ayant une maladie constituant une contre-indication à la chimiothérapie.
• Patients antérieurement traités par chimiothérapie.
• Patients traités antérieurement par irradiation externe.
• Patients traités antérieurement pour un autre cancer.
• Suivi impossible en raison de l'éloignement géographique du centre ou pour des raisons sociales ou psychologiques.
• Parents n'ayant pas accepté la stratégie thérapeutique après explications de l'investigateur.
• Contre-indication à l'utilisation d'un des médicaments utilisés dans l'étude.