A retinoblasztóma konzervatív kezelése (RETINO2011)

Bevételi kritériumok:

Az 1. vizsgálat felvételi feltételei:

• Az unilaterális retinoblasztóma A, B csoport (életkor szerint), C csoport (életkor és üvegtesti oltás szerint), vagy kétoldali A, B, C csoportú retinoblasztóma (kivéve a makulaveszélyes szemeket és a kétoldali D csoportú szemeket, ill. az egyetlen megmaradt szemen), amely konzervatív kezelésre alkalmas (kétoldali betegségben legalább az egyik szemen), de kezdeti kemoterápiát igényel a hely, a lézió mérete (4 mm-nél nagyobb átmérő), a látás veszélye vagy a intravitrealis relapszus, ami miatt ezek a betegek nem alkalmasak a kemothermoterápiára.
• Hat hónaposnál fiatalabb betegek egyoldali B, C, D csoportú retinoblasztóma, vagy kétoldali nagyon aszimmetrikus, az egyik szemcsoport D, a másik pedig kemoterápia nélküli helyi kezelésre alkalmas.
• Gyermekek 0-6 éves korig.

A 2. vizsgálat felvételi feltételei:

• Egyoldali vagy kétoldali retinoblasztóma által érintett betegek B csoport (életkor szerint), C csoport (életkor és üvegtesti oltás szerint) vagy D csoport.
• A kétoldali retinoblasztómában szenvedő betegek nagyon aszimmetrikusak a D-csoportú szemmel, amely Melphalan intraarteriális kemoterápiával kezelhető, a másik pedig kemoterápia nélküli helyi kezelésre alkalmas.
• Gyermekek 6 hónapos kortól 6 éves korig.

A 3. vizsgálat felvételi kritériumai:

• Kétoldali D csoportú retinoblasztómában szenvedő gyermekek vagy az egyetlen konzervatív kezelésre alkalmas szem.
• Gyermekek 0-6 éves korig.

Általános felvételi kritériumok:

• Olyan betegek, akiket korábban nem kezeltek kemoterápiával vagy sugárterápiával ezzel a daganattal vagy más rákkal.
• A vizsgálati kezeléseknek nincs ellenjavallata
• Lehetséges hosszú távú nyomon követés.
• A szülők vagy a törvényes képviselő írásos beleegyezése.
• Társadalombiztosítási fedezettel rendelkező betegek.

Kizárási kritériumok:

1. vizsgálat kizárási kritériumai:

• Olyan betegek, akiknél a helyi kezelés kezdeti kemoterápia nélkül lehetséges (4 mm-nél kisebb daganat, amely távol helyezkedik el a látóideg fejétől vagy makulától).
• Egyoldali D csoportú, masszív daganatos vagy E csoportú szemekkel rendelkező betegek, akik első vonalban enukleációt igényelnek, vagy kezdeti kemoterápia után (buphthalmia vagy látóideg-invázió vagy extrascleralis extenzió gyanúja esetén).
• A kétoldali retinoblasztómában szenvedő betegek nagyon aszimmetrikusak a D-csoportú szemmel, amely Melphalan intraarteriális kemoterápiával kezelhető, a másik pedig kemoterápia nélküli helyi kezelésre alkalmas.
• Kétoldali retinoblasztómában és kétoldali D csoportú szemekben vagy az egyetlen megmaradt szemen szenvedő betegek, vagy olyan kétoldali makulaveszélyt mutató betegek, akik konzervatív kezelést igényelnek, 6 ciklusos, három gyógyszeres kezelési renddel.

2. vizsgálat kizárási kritériuma:

• Egyoldali D (extenzív) vagy B vagy C csoportú, de a látóidegfejet vagy E csoportú szemeket fedő betegek, akiknél első vonalban vagy kemoterápia után indokolt az enukleáció (buphthalmia vagy látóideg-invázió gyanúja vagy extrascleralis extenzió esetén).
• Egyoldali D csoportú szemű betegek, akiknél a tumor térfogata meghaladja a szem térfogatának 50%-át, akiknél (klinikai vagy képalkotó kritériumok alapján) masszív choroidális invázió társulhat, és akiknél indokolt az enukleáció.

A 3. vizsgálat kizárási kritériuma:

• Olyan betegek, akiknél a helyi kezelés kemoredukció nélkül lehetséges (4 mm-nél kisebb daganat, távol a makula és a látóideg fejétől).
• A kétoldali retinoblasztómában szenvedő betegek nagyon aszimmetrikusak a D-csoportú szemmel, amely Melphalan intraarteriális kemoterápiával kezelhető, a másik pedig kemoterápia nélküli helyi kezelésre alkalmas.
• A makulaveszély nélküli bilaterális retinoblasztómában vagy az A, B, C csoportba tartozó betegek VP16-tal és karboplatinnal kemoredukcióval, majd lézer nélküli kemothermoterápiával kezelhetők a 8. napon.

Általános kizárási kritériumok:

• 6 évesnél idősebb betegek.
• Extraocularis retinoblasztómában szenvedő betegek.
• Olyan betegeknél, akiknél a kemoterápia ellenjavallata a betegség.
• Előtte kemoterápiával kezelt betegek.
• Külső sugaras besugárzással elől kezelt betegek.
• Más rák miatt korábban kezelt betegek.
• A nyomon követés nem lehetséges a központtól való földrajzi távolság vagy szociális vagy pszichológiai okok miatt.
• A szülők nem fogadták el a terápiás stratégiát a vizsgáló magyarázata után.
• Ellenjavallat a vizsgálatban használt gyógyszerek valamelyikének alkalmazására.