Konservativa behandlingar av retinoblastom (RETINO2011)

Inklusionskriterier:

Inklusionskriterier för Studie 1:

• Patienter som drabbats av unilaterala retinoblastomgrupper A, B (beroende på ålder), grupp C (beroende på ålder och glaskroppssådd), eller bilaterala retinoblastomgrupper A, B, C (exklusive ögonen med makulahot och bilaterala grupp D-ögon eller på det enda kvarvarande ögat) som är mottagligt för en konservativ behandling (åtminstone på ett öga vid bilateral sjukdom) men som behöver initial kemoterapi på grund av lokaliseringen, storleken på lesionen (mer än 4 mm i diameter), synhot eller risker för intravitrealt återfall vilket gör att dessa patienter inte är mottagliga för kemoterapi första linjen.
• Patienter yngre än sex månader med unilaterala retinoblastomgrupper B, C, D eller bilaterala mycket asymmetriska med en ögongrupp D och den andra mottaglig för lokala behandlingar utan kemoterapi.
• Barn från 0 till 6 år.

Inklusionskriterier för Studie 2:

• Patienter som drabbats av unilateral eller bilateral retinoblastom grupp B (beroende på ålder), grupp C (beroende på ålder och glaskroppssådd), eller grupp D.
• Patienter som drabbats av bilateralt retinoblastom är mycket asymmetriskt med ett grupp D-öga som kan behandlas med intraarteriell kemoterapi med Melphalan och den andra kan behandlas lokalt utan kemoterapi.
• Barn från 6 månader till 6 år.

Studie 3 inklusionskriterier:

• Barn som drabbats av bilateral grupp D retinoblastom eller på det enda ögat som är mottagligt för konservativ behandling.
• Barn från 0 till 6 år.

Vanliga inklusionskriterier:

• Patienter som inte tidigare behandlats med kemoterapi eller strålbehandling för denna tumör eller annan cancer.
• Inga kontraindikationer till studiebehandlingarna
• Eventuell långtidsuppföljning.
• Skriftligt informerat samtycke från föräldrarna eller det juridiska ombudet.
• Patienter med social trygghet.

Exklusions kriterier:

Uteslutningskriterier för studie 1:

• Patienter för vilka en lokal behandling är möjlig utan initial kemoterapi (tumör mindre än 4 mm och belägen långt från synnervhuvudet eller gula fläcken).
• Patienter med en unilateral grupp D med massiv tumör eller grupp E-ögon som behöver enukleation första linjen eller efter initial kemoterapi (vid buftalmi eller misstänkt synnervsinvasion eller extraskleral förlängning).
• Patienter som drabbats av bilateralt retinoblastom är mycket asymmetriskt med ett grupp D-öga som kan behandlas med intraarteriell kemoterapi med Melphalan och den andra kan behandlas lokalt utan kemoterapi.
• Patienter med bilateralt retinoblastom och bilaterala ögon grupp D eller på det enda kvarvarande ögat eller som uppvisar ett bilateralt makulärt hot som kräver konservativ behandling med en 6 cykler, tre läkemedelsbehandlingar.

Studie 2 uteslutningskriterier:

• Patienter med en unilateral grupp D (omfattande) eller B eller C men som täcker synnervshuvudet eller grupp E-ögon för vilka enucleation är motiverad första linjen eller efter kemoterapi (vid buftalmi eller misstänkt synnervsinvasion eller extraskleral förlängning).
• Patienter med ensidigt grupp D-öga med tumörvolym på mer än 50 % av ögonvolymen, för vilka en massiv koroidal invasion kan vara associerad (på kliniska eller avbildningskriterier) och för vilka enukleering är motiverad.

Studie 3 uteslutningskriterier:

• Patienter för vilka en lokal behandling är möjlig utan kemoreduktion (tumör mindre än 4 mm, på avstånd från gula fläcken och från synnervens huvud).
• Patienter som drabbats av bilateralt retinoblastom är mycket asymmetriskt med ett grupp D-öga som kan behandlas med intraarteriell kemoterapi med Melphalan och den andra kan behandlas lokalt utan kemoterapi.
• Patienter med bilateralt retinoblastom utan makulärt hot eller grupperna A, B, C än kan behandlas med kemoreduktion med VP16 och Carboplatin sedan kemoterapi utan laser vid dag 8.

Vanliga uteslutningskriterier:

• Patienter äldre än 6 år.
• Patienter med extraokulärt retinoblastom.
• Patienter med en sjukdom som är en kontraindikation för kemoterapi.
• Patienter som behandlas anteriort med kemoterapi.
• Patienter anteriort behandlade med extern strålbestrålning.
• Patienter anteriort behandlade för en annan cancer.
• Uppföljning ej möjlig på grund av geografiskt avstånd från centrum eller av sociala eller psykologiska skäl.
• Föräldrar som inte har accepterat den terapeutiska strategin efter förklaringar från utredaren.
• Kontraindikation för användning av ett av de läkemedel som används i studien.