Trattamenti conservativi del retinoblastoma (RETINO2011)

Criterio di inclusione:

Criteri di inclusione dello studio 1:

• Pazienti affetti da retinoblastoma monolaterale di gruppo A, B (a seconda dell'età), gruppo C (a seconda dell'età e della semina vitreale), o retinoblastoma bilaterale di gruppo A, B, C (esclusi gli occhi con minaccia maculare e gli occhi bilaterali di gruppo D o sull'unico occhio rimasto) suscettibile di un trattamento conservativo (almeno su un occhio nella malattia bilaterale) ma che necessita di chemioterapia iniziale a causa della posizione, delle dimensioni della lesione (più di 4 mm di diametro), di una minaccia alla vista o dei rischi di recidiva intravitreale che rende quei pazienti non suscettibili di chemioterapia di prima linea.
• Pazienti di età inferiore a sei mesi con retinoblastoma unilaterale di gruppo B, C, D o bilaterale molto asimmetrico con un occhio di gruppo D e l'altro suscettibile di trattamenti locali senza chemioterapia.
• Bambini da 0 a 6 anni.

Criteri di inclusione dello studio 2:

• Pazienti affetti da retinoblastoma unilaterale o bilaterale di gruppo B (a seconda dell'età), di gruppo C (a seconda dell'età e della semina vitreale) o di gruppo D.
• Pazienti affetti da retinoblastoma bilaterale molto asimmetrico con un occhio di gruppo D trattabile con chemioterapia intraarteriosa con Melfalan e l'altro suscettibile di trattamenti locali senza chemioterapia.
• Bambini da 6 mesi a 6 anni.

Criteri di inclusione dello studio 3:

• Bambini affetti da retinoblastoma di gruppo D bilaterale o sull'unico occhio suscettibile di trattamento conservativo.
• Bambini da 0 a 6 anni.

Criteri di inclusione comuni:

• Pazienti non trattati in precedenza con chemioterapia o radioterapia per questo tumore o un altro tumore.
• Nessuna controindicazione ai trattamenti in studio
• Possibile follow-up a lungo termine.
• Consenso informato scritto dei genitori o del legale rappresentante.
• Pazienti con copertura previdenziale.

Criteri di esclusione:

Criteri di esclusione dello studio 1:

• Pazienti per i quali è possibile un trattamento locale senza chemioterapia iniziale (tumore di dimensioni inferiori a 4 mm e situato lontano dalla testa del nervo ottico o dalla macula).
• Pazienti con un gruppo D monolaterale con tumore massiccio o occhi di gruppo E che necessitano di enucleazione prima linea o dopo chemioterapia iniziale (in caso di buftalmia o sospetta invasione del nervo ottico o estensione extrasclerale).
• Pazienti affetti da retinoblastoma bilaterale molto asimmetrico con un occhio di gruppo D trattabile con chemioterapia intraarteriosa con Melfalan e l'altro suscettibile di trattamenti locali senza chemioterapia.
• Pazienti con retinoblastoma bilaterale e occhi bilaterali di gruppo D o sull'unico occhio rimasto o che presentano una minaccia maculare bilaterale che richiede un trattamento conservativo con un regime di 6 cicli, tre farmaci.

Criteri di esclusione dello studio 2:

• Pazienti con un gruppo unilaterale D (esteso) o B o C ma che copre la testa del nervo ottico o occhi di gruppo E per i quali l'enucleazione è giustificata prima linea o dopo chemioterapia (in caso di buftalmia o sospetta invasione del nervo ottico o estensione extrasclerale).
• Pazienti con occhio unilaterale di gruppo D con volume tumorale superiore al 50% del volume oculare, per i quali potrebbe essere associata una massiccia invasione coroideale (su criteri clinici o di imaging) e per i quali è giustificata l'enucleazione.

Criteri di esclusione dello studio 3:

• Pazienti per i quali è possibile un trattamento locale senza chemioriduzione (tumore inferiore a 4 mm, distante dalla macula e dalla testa del nervo ottico).
• Pazienti affetti da retinoblastoma bilaterale molto asimmetrico con un occhio di gruppo D trattabile con chemioterapia intraarteriosa con Melfalan e l'altro suscettibile di trattamenti locali senza chemioterapia.
• Pazienti con retinoblastoma bilaterale senza minaccia maculare o gruppi A, B, C che possono essere trattati con chemioriduzione con VP16 e carboplatino quindi chemioterapia senza laser al giorno 8.

Criteri di esclusione comuni:

• Pazienti di età superiore a 6 anni.
• Pazienti con retinoblastoma extraoculare.
• Pazienti con una malattia che rappresenta una controindicazione alla chemioterapia.
• Pazienti trattati anteriormente con chemioterapia.
• Pazienti trattati anteriormente con irradiazione esterna.
• Pazienti trattati anteriormente per un altro tumore.
• Follow-up non possibile a causa della distanza geografica dal centro o per motivi sociali o psicologici.
• Genitori che non hanno accettato la strategia terapeutica dopo le spiegazioni dello sperimentatore.
• Controindicazione all'uso di uno dei farmaci utilizzati nello studio.