Fardeau des soignants dans la maladie de Huntington (PHRI-HD)

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative héréditaire rare, évoluant entre 15 et 20 ans et touchant une personne sur 10.000. En France, elle concerne quelque 6 000 patients symptomatiques et 12 000 porteurs asymptomatiques.

Peu de recherches approfondies ont été menées sur l'évolution de la maladie, qui est définie dans la littérature en 5 stades dans une approche fonctionnelle.

Sur le plan thérapeutique, aucune cure de la MH n'est actuellement validée mais uniquement des traitements symptomatiques. Il existe différentes options de traitement : médicamenteux, humains (kinésithérapie, orthophoniste, ergothérapeute, ..).

Bien que ces options thérapeutiques n'empêchent pas la progression de la maladie, leur association associée à un environnement stimulant peut ralentir le déclin des capacités physiques, intellectuelles et psychiques des patients.

Sur le plan social, les patients atteints de MH nécessitent un soutien soutenu, notamment en cas d'isolement familial.

Les troubles du comportement, de la marche et de l'alimentation ainsi que les difficultés de communication rendent difficile l'accompagnement au quotidien pour l'entourage. Les soignants font parfois face à des situations intenables. Les services de maintien à domicile, indispensables à la lutte contre la dépendance, soulagent les aidants familiaux mais s'adressent aux patients les plus sévères.

De plus, la décision justifiée de placement en institution génère un sentiment de culpabilité pour la famille.

L'aidant est la personne qui apporte une aide non professionnelle, en tout ou en partie, à un membre dépendant de son entourage, pour les actes de la vie quotidienne. Ces soins réguliers peuvent être prodigués de façon permanente ou non. Elle peut prendre de nombreuses formes, telles que les soins, les soins infirmiers, le soutien à l'éducation et à la vie sociale, les démarches administratives, le soutien psychologique.

Les aidants voient leur vie profondément remodelée. Ils sont souvent contraints de renoncer à certaines de leurs habitudes, de renoncer à leurs projets d'avenir, de changer leurs relations. L'engagement des soignants auprès des patients atteints de la maladie de Huntington retentit en effet sur leur santé mentale et physique, ainsi que sur leur vie sociale et professionnelle

Très peu d'études ont été menées pour mesurer les difficultés et les implications de ces soignants.