Modification de la photophérèse extracorporelle dans le lymphome cutané à cellules T ou la maladie chronique du greffon contre l'hôte

Critère d'intégration:

• Consentement éclairé
• Lymphome cutané à cellules T (CTCL) (Mycose fongoïde et syndrome de Sézary)

• considérés comme répondant de manière inadéquate au traitement par 8-MOP-ECP. Une réponse inadéquate est définie comme :

  1. maladie évolutive : progression de la maladie par rapport au départ dans le score cutané, le sang ou les ganglions lymphatiques après 3 à 6 mois ou
  2. maladie stable : Pas de réponse après 3-6 mois ou
  3. réponse minimale < 50 % (par rapport à l'inclusion) réduction des scores cutanés et/ou du rapport CD4/CD8 ou perte du clone sanguin périphérique après 3 à 6 mois.

• (ou) maladie chronique du greffon contre l'hôte (cGvHD) et considérée comme ne répondant pas de manière adéquate au traitement par 8-MOP-ECP. La GvHD chronique est définie comme

  1. présence d'au moins 1 signe clinique de cGvHD ou
  2. au moins une manifestation distincte confirmée par une biopsie pertinente ou d'autres tests pertinents.
  3. dépendance aux stéroïdes, intolérance ou réfractaire aux stéroïdes considérés comme répondant de manière inadéquate au traitement par 8-MOP-ECP avec des intervalles d'au moins un mois.

Une réponse inadéquate est définie comme :

1. progression de la cGvHD cutanée définie comme une aggravation > 25 % par rapport à la ligne de base, mesurée par le pourcentage de changement du score cutané total ou
2. après 3 mois ont présenté une réponse inadéquate de la GvHD cutanée, définie par une amélioration < 15 % du score cutané total par rapport à la valeur initiale, ou une réduction ≤ 25 % de la dose de corticoïdes.

Critère d'exclusion:

• Comorbidités photosensibles, porphyrie ou hypersensibilité connue à l'acide 5-aminolévulinique ou aux porphyrines
• Aphaquie
• Grossesse ou allaitement. (Un test de grossesse urinaire négatif doit être démontré chez les patientes en âge de procréer lors de la visite de dépistage)
• Maladies cardiaques et pulmonaires en cours ou valeur ASAT, ALAT, bilirubine ou INR ≥ 3x la limite supérieure des résultats ECG normaux ou cliniquement significatifs
• Polyneuropathie
• Infection ou fièvre non contrôlée
• Antécédents de thrombocytopénie induite par l'héparine, nombre absolu de neutrophiles <1x10-9 L-, nombre de plaquettes <20x10-9 L-1
• Poids corporel inférieur à 40 kg
• L'investigateur considère que le sujet est peu susceptible de se conformer aux procédures, restrictions et exigences de l'étude.
• Antécédents de toute maladie ou trouble cliniquement significatif qui, de l'avis de l'investigateur, peut soit mettre le patient à risque en raison de sa participation à l'étude, soit influencer le résultat ou la capacité du patient à participer à l'étude.