Модификация экстракорпорального фотофереза ​​при кожной Т-клеточной лимфоме или хронической реакции «трансплантат против хозяина»

Критерии включения:

• Информированное согласие
• кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) (грибовидный микоз и синдром Сезари)

• Считается, что они неадекватно реагируют на терапию 8-MOP-ECP. Неадекватная реакция определяется как:

  1. прогрессирующее заболевание: прогрессирование заболевания по сравнению с исходным уровнем по кожной шкале, крови или лимфатическим узлам через 3-6 месяцев или
  2. стабильное заболевание: отсутствие ответа через 3-6 месяцев или
  3. минимальная реакция <50% (от исходного уровня) снижение кожных показателей и/или отношения CD4/CD8 или потеря клона периферической крови через 3-6 месяцев.

• (или) хроническая болезнь «трансплантат против хозяина» (cGvHD) и, как считается, неадекватно реагируют на терапию 8-MOP-ECP. Хроническая РТПХ определяется как

  1. наличие по крайней мере 1 клинического признака хРТПХ или
  2. по крайней мере одно отчетливое проявление, подтвержденное соответствующей биопсией или другими соответствующими тестами.
  3. стероидная зависимость, непереносимость или резистентность к стероидам, которые считаются неадекватным ответом на терапию 8-MOP-ECP с интервалом не менее месяца.

Неадекватная реакция определяется как:

1. прогрессирование кожной хБТПХ, определяемое как ухудшение >25% по сравнению с исходным уровнем, измеренное процентным изменением общей оценки кожи или
2. через 3 месяца имели неадекватный ответ кожной хРТПХ, что определялось <15% улучшением общего кожного балла по сравнению с исходным уровнем или снижением дозы кортикостероидов ≤25%.

Критерий исключения:

• Сопутствующие фоточувствительные заболевания, порфирия или известная гиперчувствительность к 5-аминолевулиновой кислоте или порфиринам
• Афакия
• Беременность или кормление грудью. (Отрицательный тест мочи на беременность должен быть продемонстрирован у пациенток детородного возраста во время скринингового визита)
• Текущие сердечные и легочные заболевания или значения ASAT, ALAT, билирубина или МНО ≥ 3-кратного верхнего предела нормы или клинически значимые результаты ЭКГ
• Полинейропатия
• Неконтролируемая инфекция или лихорадка
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения в анамнезе, абсолютное число нейтрофилов <1x10-9 л, количество тромбоцитов <20x10-9 л-1
• Масса тела менее 40 кг
• Исследователь считает, что субъект вряд ли будет соблюдать процедуры исследования, ограничения и требования.
• Любое клинически значимое заболевание или расстройство в анамнезе, которое, по мнению исследователя, может либо подвергнуть пациента риску из-за участия в исследовании, либо повлиять на результат или способность пациента участвовать в исследовании.