Modificação da Fotoférese Extracorpórea no Linfoma Cutâneo de Células T ou na Doença Crônica do Enxerto contra o Hospedeiro

Critério de inclusão:

• Consentimento informado
• linfoma cutâneo de células T (LCCT) (micose fungóide e síndrome de Sézary)

• considerados como respondendo inadequadamente à terapia com 8-MOP-ECP. Resposta inadequada é definida como:

  1. doença progressiva: progressão da doença desde a linha de base no escore da pele, sangue ou gânglios linfáticos após 3-6 meses ou
  2. doença estável: sem resposta após 3-6 meses ou
  3. resposta mínima < 50% (da linha de base) redução dos escores de pele e/ou relação CD4/CD8 ou perda de sangue periférico após 3-6 meses.

• (ou) doença crônica do enxerto contra o hospedeiro (cGvHD) e considerada como respondendo inadequadamente à terapia com 8-MOP-ECP. GvHD crônica é definida como

  1. presença de pelo menos 1 sinal clínico de cGvHD ou
  2. pelo menos uma manifestação distinta confirmada por biópsia pertinente ou outros testes relevantes.
  3. dependência de esteroides, intolerância ou refratariedade aos esteroides considerados como respondendo inadequadamente à terapia com 8-MOP-ECP com pelo menos intervalos mensais.

Resposta inadequada é definida como:

1. progressão de cGvHD cutâneo definida como piora > 25% da linha de base, medida pela alteração percentual no escore total da pele ou
2. após 3 meses teve uma resposta inadequada de cGvHD cutâneo, conforme definido por <15% de melhora no escore total da pele em comparação com a linha de base, ou uma redução de ≤25% na dose de corticosteroide.

Critério de exclusão:

• Comorbidades fotossensíveis, porfiria ou hipersensibilidade conhecida ao ácido 5-aminolevulínico ou porfirinas
• Aphakia
• Gravidez ou amamentação. (Um teste de gravidez de urina negativo deve ser demonstrado em pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar na visita de triagem)
• Doenças cardíacas e pulmonares em curso ou valor de ASAT, ALAT, bilirrubina ou INR ≥ 3x o limite superior dos achados de ECG normais ou clinicamente significativos
• Polineuropatia
• Infecção ou febre descontrolada
• História de trombocitopenia induzida por heparina, contagem absoluta de neutrófilos <1x10-9 L-, contagem de plaquetas <20x10-9 L-1
• Peso corporal abaixo de 40 kg
• O investigador considera improvável que o sujeito cumpra os procedimentos, restrições e requisitos do estudo.
• Histórico de qualquer doença ou distúrbio clinicamente significativo que, na opinião do investigador, possa colocar o paciente em risco devido à participação no estudo ou influenciar o resultado ou a capacidade do paciente de participar do estudo.