Modificación de la fotoféresis extracorpórea en el linfoma cutáneo de células T o la enfermedad crónica de injerto contra huésped

Criterios de inclusión:

• Consentimiento informado
• Linfoma cutáneo de células T (LCCT) (micosis fungoide y síndrome de Sézary)

• se considera que responde inadecuadamente a la terapia con 8-MOP-ECP. La respuesta inadecuada se define como:

  1. enfermedad progresiva: progresión de la enfermedad desde el inicio en la puntuación de la piel, la sangre o los ganglios linfáticos después de 3-6 meses o
  2. enfermedad estable: Sin respuesta después de 3-6 meses o
  3. respuesta mínima < 50 % (desde el valor inicial) reducción de las puntuaciones de la piel y/o la relación CD4/CD8 o una pérdida del clon de sangre periférica después de 3 a 6 meses.

• (o) enfermedad crónica de injerto contra huésped (cGvHD) y se considera que responde de manera inadecuada a la terapia con 8-MOP-ECP. La EICH crónica se define como

  1. presencia de al menos 1 signo clínico de cGvHD o
  2. al menos una manifestación distinta confirmada por biopsia pertinente u otras pruebas relevantes.
  3. Se considera que la dependencia de esteroides, la intolerancia o la refractariedad a los esteroides responden de manera inadecuada a la terapia con 8-MOP-ECP con intervalos al menos mensuales.

La respuesta inadecuada se define como:

1. Progresión de la cGvHD cutánea definida como >25 % de empeoramiento desde el inicio medido por el cambio porcentual en la puntuación total de la piel o
2. después de 3 meses tuvo una respuesta inadecuada de cGvHD cutánea definida por una mejora de <15 % en la puntuación total de la piel en comparación con el valor inicial, o una reducción de ≤25 % en la dosis de corticosteroides.

Criterio de exclusión:

• Comorbilidades fotosensibles, porfiria o hipersensibilidad conocida al ácido 5-aminolevulínico o a las porfirinas
• afaquia
• Embarazo o lactancia. (Se debe demostrar una prueba de embarazo en orina negativa en pacientes mujeres en edad fértil en la visita de selección)
• Enfermedades cardíacas y pulmonares en curso o valor de ASAT, ALAT, bilirrubina o INR ≥ 3 veces el límite superior de los hallazgos de ECG normales o clínicamente significativos
• polineuropatía
• Infección o fiebre no controlada
• Antecedentes de trombocitopenia inducida por heparina, recuento absoluto de neutrófilos <1x10-9 L-, recuento de plaquetas <20x10-9 L-1
• Peso corporal por debajo de 40 kg
• El investigador considera que es poco probable que el sujeto cumpla con los procedimientos, restricciones y requisitos del estudio.
• Antecedentes de cualquier enfermedad o trastorno clínicamente significativo que, en opinión del investigador, pueda poner en riesgo al paciente debido a su participación en el estudio o influir en el resultado o la capacidad del paciente para participar en el estudio.