Modificatie van extracorporale fotoferese bij cutaan T-cellymfoom of chronische graft-versus-hostziekte

Inclusiecriteria:

• Geïnformeerde toestemming
• cutaan T-cellymfoom (CTCL) (Mycosis fungoides en Sézary-syndroom)

• geacht onvoldoende te reageren op 8-MOP-ECP-therapie. Onvoldoende respons wordt gedefinieerd als:

  1. progressieve ziekte: ziekteprogressie vanaf baseline in huidscore, bloed of lymfeklieren na 3-6 maanden of
  2. stabiele ziekte: geen reactie na 3-6 maanden of
  3. minimale respons < 50% (vanaf baseline) verlaging van huidscores en/of CD4/CD8-ratio of verlies van perifere bloedklonen na 3-6 maanden.

• (of) chronische graft-versus-host-ziekte (cGvHD) en wordt geacht onvoldoende te reageren op 8-MOP-ECP-therapie. Chronische GvHD wordt gedefinieerd als

  1. aanwezigheid van ten minste 1 klinisch teken van cGvHD of
  2. ten minste één duidelijke manifestatie bevestigd door relevante biopsie of andere relevante tests.
  3. afhankelijkheid van steroïden, intolerantie of ongevoeligheid voor steroïden waarvan wordt aangenomen dat ze onvoldoende reageren op 8-MOP-ECP-therapie met tussenpozen van ten minste een maand.

Onvoldoende respons wordt gedefinieerd als:

1. progressie van cutane cGvHD gedefinieerd als >25% verslechtering ten opzichte van baseline, zoals gemeten door de procentuele verandering in de totale huidscore of
2. na 3 maanden een ontoereikende respons van cutane cGvHD had, zoals gedefinieerd door <15% verbetering in de totale huidscore vergeleken met de uitgangswaarde, of een ≤25% verlaging van de dosis corticosteroïden.

Uitsluitingscriteria:

• Lichtgevoelige comorbiditeiten, porfyrie of bekende overgevoeligheid voor 5-aminolevulinezuur of porfyrines
• Afakie
• Zwangerschap of borstvoeding. (Een negatieve urine-zwangerschapstest moet worden aangetoond bij vrouwelijke patiënten die zwanger kunnen worden tijdens het screeningsbezoek)
• Aanhoudende hart- en longaandoeningen of ASAT-, ALAT-, bilirubine- of INR-waarde ≥ 3x bovengrens van normaal of klinisch significante ECG-bevindingen
• Polyneuropathie
• Ongecontroleerde infectie of koorts
• Voorgeschiedenis van door heparine geïnduceerde trombocytopenie, absoluut aantal neutrofielen <1x10-9 L-, aantal bloedplaatjes <20x10-9 L-1
• Lichaamsgewicht onder de 40 kg
• De onderzoeker acht het onwaarschijnlijk dat de proefpersoon voldoet aan de onderzoeksprocedures, beperkingen en vereisten.
• Geschiedenis van een klinisch significante ziekte of aandoening die naar de mening van de onderzoeker de patiënt in gevaar kan brengen vanwege deelname aan het onderzoek, of het resultaat of het vermogen van de patiënt om aan het onderzoek deel te nemen, kan beïnvloeden.