Modifikace mimotělní fotoferézy u kožního T-buněčného lymfomu nebo chronického onemocnění štěpu proti hostiteli

Kritéria pro zařazení:

• Informovaný souhlas
• kožní T-buněčný lymfom (CTCL) (Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom)

• považováno za neadekvátní odpověď na terapii 8-MOP-ECP. Nedostatečná reakce je definována jako:

  1. progresivní onemocnění: progrese onemocnění od výchozí hodnoty v kožním skóre, krvi nebo lymfatických uzlinách po 3-6 měsících nebo
  2. stabilní onemocnění: Žádná odpověď po 3-6 měsících nebo
  3. minimální odpověď < 50 % (od výchozí hodnoty) snížení kožního skóre a/nebo poměru CD4/CD8 nebo ztráta klonu periferní krve po 3-6 měsících.

• (nebo) chronická reakce štěpu proti hostiteli (cGvHD) a u nichž se předpokládá, že nereagují adekvátně na terapii 8-MOP-ECP. Chronická GvHD je definována jako

  1. přítomnost alespoň 1 klinického příznaku cGvHD nebo
  2. alespoň jeden zřetelný projev potvrzený příslušnou biopsií nebo jinými relevantními testy.
  3. závislost na steroidech, intolerance nebo refrakternost na steroidy, o nichž se předpokládá, že nereagují adekvátně na léčbu 8-MOP-ECP s alespoň měsíčními intervaly.

Nedostatečná reakce je definována jako:

1. progrese kožního cGvHD definovaná jako >25% zhoršení oproti výchozí hodnotě, měřeno procentuální změnou celkového kožního skóre nebo
2. po 3 měsících měli neadekvátní odpověď na kožní cGvHD definovanou <15% zlepšením celkového kožního skóre ve srovnání s výchozí hodnotou nebo ≤25% snížením dávky kortikosteroidů.

Kritéria vyloučení:

• Fotosenzitivní komorbidity, porfyrie nebo známá přecitlivělost na kyselinu 5-aminolevulovou nebo porfyriny
• Aphakia
• Těhotenství nebo kojení. (U pacientek ve fertilním věku musí být při screeningové návštěvě prokázán negativní těhotenský test z moči)
• Probíhající srdeční a plicní onemocnění nebo hodnota AST, ALAT, bilirubinu nebo INR ≥ 3x horní hranice normálního nebo klinicky významného nálezu na EKG
• Polyneuropatie
• Nekontrolovaná infekce nebo horečka
• Heparinem indukovaná trombocytopenie v anamnéze, absolutní počet neutrofilů <1x10-9 L-, počet krevních destiček <20x10-9 L-1
• Tělesná hmotnost pod 40 kg
• Zkoušející se domnívá, že subjekt pravděpodobně nebude splňovat studijní postupy, omezení a požadavky.
• Anamnéza jakéhokoli klinicky významného onemocnění nebo poruchy, která podle názoru zkoušejícího může pacienta vystavit riziku z důvodu účasti ve studii, nebo ovlivnit výsledek nebo schopnost pacienta účastnit se studie.