Modyfikacja fotoferezy pozaustrojowej w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego lub przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi

Kryteria przyjęcia:

• Świadoma zgoda
• skórny chłoniak T-komórkowy (CTCL) (ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary'ego)

• uważa się za niewystarczająco reagujące na terapię 8-MOP-ECP. Niewłaściwą reakcję definiuje się jako:

  1. postępująca choroba: progresja choroby od wartości wyjściowej w ocenie skóry, krwi lub węzłów chłonnych po 3-6 miesiącach lub
  2. choroba stabilna: brak odpowiedzi po 3-6 miesiącach lub
  3. minimalna odpowiedź < 50% (od wartości początkowej) zmniejszenie punktacji skóry i/lub stosunku CD4/CD8 lub utrata klonu krwi obwodowej po 3-6 miesiącach.

• (lub) przewlekłą chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi (cGvHD) i uważa się, że odpowiedź na terapię 8-MOP-ECP jest niewystarczająca. Przewlekła GvHD jest zdefiniowana jako

  1. obecność co najmniej 1 klinicznego objawu cGvHD lub
  2. co najmniej jeden wyraźny objaw potwierdzony odpowiednią biopsją lub innymi odpowiednimi testami.
  3. steroidozależność, nietolerancja lub oporność na steroidy uważana za niewystarczającą odpowiedź na terapię 8-MOP-ECP z co najmniej miesięcznymi przerwami.

Niewłaściwą reakcję definiuje się jako:

1. progresja skórnej cGvHD zdefiniowana jako >25% pogorszenie w stosunku do wartości wyjściowej, mierzone procentową zmianą całkowitej punktacji skóry lub
2. po 3 miesiącach mieli niewystarczającą odpowiedź skórną cGvHD, zdefiniowaną jako <15% poprawa całkowitej punktacji skóry w porównaniu z wartością wyjściową lub zmniejszenie dawki kortykosteroidu o ≤25%.

Kryteria wyłączenia:

• Choroby współistniejące z nadwrażliwością na światło, porfiria lub znana nadwrażliwość na kwas 5-aminolewulinowy lub porfiryny
• afakia
• Ciąża lub karmienie piersią. (U pacjentek w wieku rozrodczym należy wykazać ujemny wynik testu ciążowego z moczu podczas wizyty przesiewowej)
• Toczące się choroby serca i płuc lub wartości AspAT, ALAT, bilirubiny lub INR ≥ 3x górna granica normy lub klinicznie istotne wyniki EKG
• polineuropatia
• Niekontrolowana infekcja lub gorączka
• Trombocytopenia indukowana heparyną w wywiadzie, bezwzględna liczba neutrofilów <1x10-9 L-, liczba płytek krwi <20x10-9 L-1
• Masa ciała poniżej 40 kg
• Badacz uważa, że ​​jest mało prawdopodobne, aby badany przestrzegał procedur badania, ograniczeń i wymagań.
• Historia jakiejkolwiek istotnej klinicznie choroby lub zaburzenia, które w opinii badacza mogą narazić pacjenta na ryzyko z powodu udziału w badaniu lub wpłynąć na wynik lub zdolność pacjenta do udziału w badaniu.