Thérapie par la cyclosporine A dans le syndrome néphrotique de l'enfant

. La plupart des enfants atteints de SN sont traités initialement avec des corticostéroïdes oraux, et ils peuvent être cliniquement classés en fonction de leur capacité à obtenir une rémission (c'est-à-dire une normalisation complète de la protéinurie). Environ 85 % des enfants de moins de 6 ans sont sensibles aux stéroïdes, tandis que les autres ont une maladie résistante aux stéroïdes. Les enfants plus âgés sont plus susceptibles d'avoir un SN résistant aux stéroïdes. Les enfants atteints d'une maladie résistante aux stéroïdes peuvent avoir une cause génétique sous-jacente de SN, et les prestataires doivent envisager des tests génétiques dans cette population, en fonction de l'âge de l'enfant . Bien que les causes héréditaires du SN résistent souvent à tous les traitements, des cas de rémission complète ou partielle ont été rapportés chez certains enfants .

Pour les enfants qui répondent aux stéroïdes, la majorité aura une ou plusieurs rechutes et la moitié aura des rechutes fréquentes (≥4 rechutes/an) ou dépendantes des stéroïdes (deux rechutes consécutives pendant la corticothérapie ou dans les 14 jours suivant l'arrêt des stéroïdes). NS Les enfants atteints de SN à rechutes fréquentes et de SN dépendant des stéroïdes peuvent avoir des effets secondaires importants de la corticothérapie cumulative, de sorte qu'un traitement avec d'autres agents est souvent nécessaire .

La cyclosporine et le tacrolimus sont des inhibiteurs de la calcineurine qui sont couramment utilisés comme agents immunosuppresseurs dans la transplantation d'organes solides. Les CNI sont recommandés comme traitement de première intention pour les enfants atteints de SN résistant aux stéroïdes et comme agents d'épargne des stéroïdes pour les enfants atteints de SN récurrent ou dépendant des stéroïdes. Les inhibiteurs de la calcineurine (CNI) inhibent l'activation des lymphocytes T et peuvent exercer leur effet syndrome par ce mécanisme.

Alternativement, il a été démontré que la cyclosporine cible directement le podocyte et stabilise le cytosquelette d'actine responsable du maintien de la forme cellulaire (5) .. Bien que la majorité des études sur le syndrome néphrotique aient été réalisées avec la ciclosporine, le tacrolimus semble tout aussi efficace.

Le traitement par la cyclosporine A est bien reconnu en ce qui concerne son effet d'épargne des stéroïdes chez les patients dépendants des stéroïdes et est responsable du maintien de la rémission chez plus de 75 % des patients atteints du syndrome néphrotique dépendant des stéroïdes, même après l'arrêt des stéroïdes. De plus, il s'est avéré efficace pour induire la rémission dans le syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes. Cependant, la cyclosporine A est associée à une pléthore d'effets secondaires tels que l'hypertension, l'hypertrichose néphrotoxique, l'hyperplasie des gencives, les troubles gastro-intestinaux et les tremblements.