Терапия циклоспорином А при нефротическом синдроме у детей

. Большинство детей с НС вначале лечат пероральными кортикостероидами, и их можно клинически классифицировать на основании их способности достичь ремиссии (т. е. полной нормализации протеинурии). Приблизительно 85 % детей в возрасте до 6 лет чувствительны к стероидам, тогда как у остальных болезнь стероидорезистентна. У детей старшего возраста чаще встречается стероидрезистентный НС. У детей со стероидрезистентным заболеванием может быть основная генетическая причина НС, и поставщики медицинских услуг должны рассмотреть возможность проведения генетического тестирования в этой популяции в зависимости от возраста ребенка. В то время как наследственные причины НС часто устойчивы ко всем методам лечения, есть сообщения о полной или частичной ремиссии у некоторых детей.

У тех детей, которые реагируют на стероиды, у большинства будет один или несколько рецидивов, а у половины будут часто рецидивирующие (≥4 рецидивов в год) или стероидозависимые (два последовательных рецидива во время стероидной терапии или в течение 14 дней после прекращения приема стероидов). НС У детей с часто рецидивирующим НС и стероид-зависимым НС могут возникать значительные побочные эффекты от кумулятивной терапии кортикостероидами, поэтому часто требуется лечение другими препаратами.

Циклоспорин и такролимус являются ингибиторами кальциневрина, которые обычно используются в качестве иммунодепрессантов при трансплантации паренхиматозных органов. ИКН рекомендуются в качестве терапии первой линии для детей со стероидрезистентным НС и в качестве стероидсберегающих препаратов для детей с часто рецидивирующим или стероидзависимым НС. синдром через этот механизм.

С другой стороны, было показано, что циклоспорин непосредственно воздействует на подоциты и стабилизирует актиновый цитоскелет, ответственный за поддержание формы клеток (5). Хотя большинство исследований нефротического синдрома было проведено с циклоспорином, такролимус оказался столь же эффективным.

Терапия циклоспорином А хорошо известна в связи с ее стероидсберегающим эффектом у стероидозависимых пациентов и отвечает за поддержание ремиссии более чем у 75% пациентов со стероидзависимым нефротическим синдромом даже после прекращения приема стероидов. при стероидрезистентном нефротическом синдроме. Однако циклоспорин А связан с множеством побочных эффектов, таких как гипертензия, нефротоксичность, гипертрихоз, гиперплазия десен, желудочно-кишечные расстройства и тремор.