小児ネフローゼ症候群におけるシクロスポリンA療法

. NS のほとんどの小児は、最初に経口コルチコステロイドで治療され、寛解を達成する能力 (すなわち、タンパク尿の完全な正常化) に基づいて臨床的に分類することができます。 6 歳未満の子供の約 85% はステロイド感受性であり、残りはステロイド抵抗性疾患です。 年長の子供は、ステロイド抵抗性NSを有する可能性が高くなります。 ステロイド抵抗性疾患の子供は、NSの根底にある遺伝的原因を持っている可能性があり、プロバイダーは子供の年齢に応じて、この集団の遺伝子検査を検討する必要があります. NSの遺伝的原因は多くの場合、すべての治療法に耐性がありますが、一部の子供では完全または部分的な寛解が報告されています.

ステロイドに反応する子供たちの場合、大多数は 1 回以上の再発があり、半分は頻繁に再発するか (年間 4 回以上の再発)、またはステロイド依存性 (ステロイド治療中またはステロイド停止後 14 日以内に 2 回連続して再発) になります。 NS 頻繁に再発する NS およびステロイド依存性 NS の小児は、累積的なコルチコステロイド療法による重大な副作用を引き起こす可能性があるため、他の薬剤による治療が必要になることがよくあります。

シクロスポリンとタクロリムスは、固形臓器移植における免疫抑制剤として一般的に使用されるカルシニューリン阻害剤です。 CNI は、ステロイド抵抗性 NS の小児に対する第一選択療法として、また頻繁に再発するかステロイド依存性 NS の小児に対するステロイド節約剤として推奨されています。このメカニズムによる症候群。

あるいは、シクロスポリンはポドサイトを直接標的とし、細胞形状の維持に関与するアクチン細胞骨格を安定化させることが示されています (5) .. ネフローゼ症候群の研究の大部分はシクロスポリンで行われていますが、タクロリムスも同様に効果があるようです.

シクロスポリンA療法は、ステロイド依存患者におけるステロイド節約効果についてよく認識されており、ステロイドの中止後もステロイド依存性ネフローゼ症候群患者の75%以上で寛解を維持する役割を果たしています。さらに、寛解導入に有効であることが示されています。ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群で。 しかし、サイクロスポリン A は、高血圧、腎毒性、多毛症、歯茎の過形成、胃腸障害、震えなど、多くの副作用を伴います。