Terapia com ciclosporina A na síndrome nefrótica infantil

. A maioria das crianças com SN é tratada inicialmente com corticosteroides orais e pode ser classificada clinicamente com base em sua capacidade de atingir a remissão (ou seja, normalização completa da proteinúria). Aproximadamente 85% das crianças menores de 6 anos são sensíveis a esteróides, enquanto o restante tem doença resistente a esteróides. Crianças mais velhas são mais propensas a ter SN resistente a esteroides. Crianças com doença resistente a esteroides podem ter uma causa genética subjacente para SN, e os profissionais de saúde devem considerar o teste genético nessa população, dependendo da idade da criança. Embora as causas hereditárias da SN sejam frequentemente resistentes a todas as terapias, há relatos de remissão completa ou parcial em algumas crianças.

Para aquelas crianças que respondem aos esteróides, a maioria terá uma ou mais recaídas e metade terá recaídas frequentes (≥4 recaídas/ano) ou dependentes de esteróides (duas recaídas consecutivas durante a terapia com esteróides ou dentro de 14 dias após a interrupção dos esteróides). NS Crianças com SN com recidivas frequentes e SN dependente de esteroides podem apresentar efeitos colaterais significativos da terapia cumulativa com corticosteroides, de modo que o tratamento com outros agentes geralmente é necessário.

A ciclosporina e o tacrolimus são inibidores da calcineurina comumente usados ​​como agentes imunossupressores em transplantes de órgãos sólidos. Os CNIs são recomendados como terapia de primeira linha para crianças com SN resistente a esteróides e como agentes poupadores de esteróides para crianças com recidiva frequente ou SN dependente de esteróides. Inibidores de calcineurina (CNIs) inibem a ativação de células T e podem exercer seu efeito em nefrótico síndrome através deste mecanismo.

Alternativamente, a ciclosporina demonstrou atingir diretamente o podócito e estabilizar o citoesqueleto de actina responsável por manter a forma da célula (5) .. Embora a maioria dos estudos na síndrome nefrótica tenha sido realizada com ciclosporina, o tacrolimo parece ser igualmente eficaz.

A terapia com ciclosporina A é bem reconhecida em relação ao seu efeito poupador de esteróides em pacientes dependentes de esteróides e é responsável por manter a remissão em mais de 75% dos pacientes com síndrome nefrótica dependente de esteróides, mesmo após a descontinuação dos esteróides. na síndrome nefrótica resistente a esteroides. No entanto, a Ciclosporina A está associada a uma infinidade de efeitos colaterais, como hipertensão, nefrotoxicidade, hipertricose, hiperplasia gengival, distúrbios gastrointestinais e tremores.