L'effet de la fermeture de la fenêtre Fontan sur la raideur hépatique

Méthodes Les patients éligibles seront contactés avant l'hospitalisation pour la fermeture de la fenêtre cathétérisée afin de présenter les objectifs de l'étude et d'examiner les risques et les avantages de la participation. Au moment du cathétérisme, les objectifs de l'étude et les formulaires de consentement seront expliqués, en laissant suffisamment de temps pour les questions. Pour assurer une compréhension complète de l'étude, le parent ou le tuteur sera invité à décrire sa participation à l'essai.

A l'aide du Fibroscan (Echosens, Paris, France), un appareil d'élastographie transitoire, une mesure de la rigidité hépatique (LSM) sera obtenue avant le cathétérisme. Le jour suivant le cathétérisme, une mesure répétée sera obtenue. L'élastographie transitoire sera réalisée par des investigateurs de l'étude formés et certifiés par le fabricant.

Pour obtenir un LSM, la sonde Fibroscan de taille appropriée doit être sélectionnée puis dirigée dans l'espace du quadrant supérieur droit à travers un espace intercostal. Pour les patients présentant une hétérotaxie ou un situs inversus, des ajustements du positionnement de la sonde peuvent être nécessaires pour obtenir une mesure fiable. La sélection de la sonde (petite, moyenne ou grande) sera dirigée par les directives du fabricant, en fonction du périmètre thoracique.

L'opérateur est guidé par une image pour localiser une section appropriée du foie. Le dispositif Fibroscan transmet une onde de cisaillement élastique à travers le parenchyme hépatique, puis mesure la propagation de l'onde à travers une distance connue du tissu hépatique pour calculer une vitesse de transmission. En utilisant la vitesse de cisaillement et la densité de masse du parenchyme hépatique, les principes du module de Young sont invoqués pour estimer l'élasticité du tissu. L'élasticité est résumée comme une mesure de la rigidité du foie (LSM), qui est une variable continue exprimée en kilopascals (kPa). Chaque valeur de résultat LSM est basée sur un minimum de dix évaluations valides mesurées successivement. La validité de chaque mesure individuelle est déterminée par l'appareil et l'intervalle interquartile des mesures doit se situer dans les 30 % du LSM médian. La méthode de collecte de données Fibroscan est non invasive et efficace. Le LSM sera obtenu après un jeûne d'au moins trois heures et sans administration d'agents sédatifs/anesthésiques.