Vliv uzavření Fontanovy fenestrace na jaterní ztuhlost

Metody Způsobilí pacienti budou před hospitalizací kontaktováni kvůli katetrizačnímu uzávěru fenestrace, aby byly představeny cíle studie a přezkoumána rizika a přínosy účasti. V době katetrizace budou vysvětleny cíle studie a formuláře souhlasu, což poskytne dostatek času na dotazy. Aby bylo zajištěno úplné pochopení studie, bude rodič nebo opatrovník požádán, aby popsal svou účast ve studii.

Pomocí Fibroscan (Echosens, Paříž, Francie), zařízení pro přechodnou elastografii, bude před katetrizací provedeno měření jaterní tuhosti (LSM). V den po katetrizaci bude provedeno opakované měření. Přechodná elastografie bude prováděna vyškolenými výzkumnými pracovníky, kteří byli certifikováni výrobcem.

Chcete-li získat LSM, musí být vybrána sonda Fibroscan vhodné velikosti a poté nasměrována do prostoru pravého horního kvadrantu přes mezižeberní prostor. U pacientů s heterotaxí nebo situs inversus může být pro získání spolehlivého měření nutné upravit polohu sondy. Výběr sondy (malá, střední nebo velká) se bude řídit pokyny výrobce na základě obvodu hrudníku.

Operátor je naváděn podle obrázku k nalezení vhodného úseku jater. Zařízení Fibroscan přenáší elastickou smykovou vlnu jaterním parenchymem a poté měří šíření vlny známou vzdáleností jaterní tkáně pro výpočet přenosové rychlosti. Pomocí smykové rychlosti a hmotnostní hustoty jaterního parenchymu jsou pro odhad elasticity tkáně použity principy Youngova modulu. Elasticita je shrnuta jako měření tuhosti jater (LSM), což je spojitá proměnná, která se udává v kilopascalech (kPa). Každá výsledná hodnota LSM je založena na minimálně deseti platných hodnoceních měřených za sebou. Platnost každého jednotlivého měření je určena zařízením a mezikvartilní rozsah měření by měl spadat do 30 % mediánu LSM. Metoda sběru dat Fibroscan je neinvazivní a efektivní. LSM bude dosaženo po lačnění po dobu minimálně tří hodin a bez podávání sedativních látek/anestetik.