Wpływ zamknięcia fenestracji Fontana na sztywność wątroby

Metody Kwalifikujący się pacjenci zostaną skontaktowani przed hospitalizacją w celu zamknięcia fenestracji przez cewnik w celu przedstawienia celów badania oraz przeglądu ryzyka i korzyści wynikających z uczestnictwa. W czasie cewnikowania cele badania i formularze zgody zostaną wyjaśnione, pozostawiając wystarczającą ilość czasu na pytania. Aby zapewnić pełne zrozumienie badania, rodzic lub opiekun zostanie poproszony o opisanie swojego udziału w badaniu.

Za pomocą urządzenia Fibroscan (Echosens, Paryż, Francja), urządzenia do elastografii przejściowej, przed cewnikowaniem uzyskany zostanie pomiar sztywności wątroby (LSM). W dniu po cewnikowaniu uzyskany zostanie powtórny pomiar. Przejściowa elastografia zostanie przeprowadzona przez przeszkolonych badaczy, certyfikowanych przez producenta.

Aby uzyskać LSM, należy wybrać sondę Fibroscan o odpowiedniej wielkości, a następnie skierować ją w prawy górny kwadrant przez przestrzeń międzyżebrową. W przypadku pacjentów z heterotaksją lub situs inversus w celu uzyskania wiarygodnego pomiaru może być konieczna regulacja położenia sondy. Wybór sondy (mała, średnia lub duża) będzie kierowany przez wytyczne producenta, w oparciu o obwód klatki piersiowej.

Operator kieruje się obrazem, aby zlokalizować odpowiedni wycinek wątroby. Urządzenie Fibroscan przesyła sprężystą falę ścinającą przez miąższ wątroby, a następnie mierzy propagację fali na znaną odległość w tkance wątroby, aby obliczyć prędkość transmisji. Korzystając z prędkości ścinania i gęstości masy miąższu wątroby, przywołuje się zasady modułu Younga w celu oszacowania elastyczności tkanki. Elastyczność podsumowuje się jako pomiar sztywności wątroby (LSM), który jest zmienną ciągłą podawaną w kilopaskalach (kPa). Każda wartość wyniku LSM opiera się na co najmniej dziesięciu ważnych ocenach mierzonych kolejno. Ważność każdego indywidualnego pomiaru jest określana przez urządzenie, a rozstęp międzykwartylowy pomiarów powinien mieścić się w granicach 30% mediany LSM. Metoda zbierania danych Fibroscan jest nieinwazyjna i wydajna. LSM zostanie uzyskany po poście trwającym minimum trzy godziny i bez podawania środków uspokajających/znieczulających.