Effets de l'Anakinra chez les sujets atteints d'une maladie auto-immune de l'oreille interne

Critère d'intégration:

• répondre aux critères de diagnostic de la maladie auto-immune de l'oreille interne (AIED) avec détérioration active d'une oreille, tel que défini ci-dessous
• SNHL supérieur à 30dB à une ou plusieurs fréquences dans l'oreille active. L'oreille controlatérale peut avoir n'importe quel seuil d'audition stable ou en détérioration, mais peut ne pas présenter d'amélioration en réponse aux corticostéroïdes même si l'oreille la plus active décline. La détérioration active est définie comme une baisse de 15 dB à une fréquence (à l'exclusion de 250 ou 8 kHz comme seul indicateur) sur leur audiogramme, ou de 10 dB à 2 fréquences et plus se développant en > ou égal à 3 jours mais < ou égal à 90 jours, ou si la perte auditive évolué en moins de 3 jours, le patient présentait des signes évocateurs d'une maladie auto-immune
• Capable de comprendre et de donner un consentement éclairé
• Avoir 2 audiogrammes séquentiels suite à la baisse de l'audition > ou égal à 28 jours d'intervalle sans amélioration démontrable de l'audition suite à la corticothérapie (
• Les patients doivent avoir été traités avec de la prednisone orale ou IT sans amélioration démontrable ou avoir tenté d'être traités et jugés intolérants. L'intolérance aux stéroïdes est définie comme l'incapacité ou le refus de prendre des corticostéroïdes en raison d'un effet indésirable antérieur ou d'une condition médicale actuelle qui serait négativement affectée par l'utilisation de stéroïdes
• 7 jours depuis toute utilisation antérieure de stéroïdes, y compris la corticothérapie intratympanique
• Maladie de Ménière définie selon les critères de l'AAO, avec l'exigence supplémentaire de résistance aux corticostéroïdes ET aucun nouveau diurétique ne peut être institué ou la dose augmentée à partir de 28 jours avant l'inscription à l'essai
• Les patients doivent parler couramment l'anglais car tous les scores de reconnaissance de mots sont basés sur des tests en anglais
• Les patients peuvent avoir d'autres maladies auto-immunes Les femmes en âge de procréer doivent pratiquer une méthode de contraception considérée comme efficace et médicalement acceptable par l'investigateur pendant au moins 2 mois avant l'étude et au moins 2 mois après la dernière administration de l'étude médicament
• De même, les hommes doivent pratiquer une méthode de contraception considérée comme efficace et médicalement acceptable par l'investigateur pendant au moins 2 mois avant l'étude et au moins 2 mois après la dernière administration du médicament à l'étude.

Critère d'exclusion:

• Preuve de pathologie rétrocochléaire (schwannome vestibulaire) ou de malformation de l'oreille interne (malformation de Mondini ou aqueduc vestibulaire élargi) basée sur l'imagerie
• Traitement antérieur par la gentamicine pour la maladie de Ménière
• Baisse la plus récente de l'audition survenant >90 jours avant l'inscription à l'essai
• Test positif pour la mutation Muckle-Wells
• recevant simultanément du méthotrexate, un traitement anti-TNF ou tout autre traitement immunosuppresseur
• Perte auditive dépendante des stéroïdes
• Tout syndrome d'immunodéficience
• Infections actives ou chroniques
• Recevez actuellement ou avez reçu un traitement pour une tumeur maligne au cours des 3 dernières années
• Insuffisance rénale chronique (clairance de la créatinine de
• Neutropénie avant traitement par anakinra
• Réception du vaccin vivant
• Traitement antérieur avec un antagoniste de l'IL-1 pour toute indication clinique
• Parent au premier degré avec un diagnostic de maladie CAPS
• Antécédents de narcotiques actifs, y compris les narcotiques sur ordonnance
• Femelles gestantes ou allaitantes
• Patients non anglophones
• Séropositif pour l'hépatite B, C, le VIH ou la tuberculose lors du dépistage, à l'exception de la présence d'anticorps contre l'hépatite B chez les sujets déclarant une vaccination antérieure et de la présence d'un test cutané positif pour la tuberculose chez les sujets ayant reçu le BCG dans le passé
• Antécédents d'idées suicidaires, dépression importante ayant entraîné une hospitalisation ou réponse "oui" lors du dépistage C-SSR
• Participation antérieure à tout type d'essai clinique utilisant un médicament qui inhibe l'activité de l'interleukine-1
• Hypersensibilité connue aux produits dérivés d'E.coli