Virkninger af Anakinra hos personer med autoimmun indre øresygdom

Inklusionskriterier:

• opfylder diagnostiske kriterier for autoimmun indre øresygdom (AIED) med aktiv forringelse i det ene øre som defineret nedenfor
• SNHL på mere end 30dB ved en eller flere frekvenser i det aktive øre. Det kontralaterale øre kan have en hvilken som helst høretærskel, der enten er stabil eller forværres, men udviser muligvis ikke forbedring som reaktion på kortikosteroider, selvom det mere aktive øre falder. Aktiv forringelse er defineret som et fald på 15 dB ved én frekvens (eksklusive 250 eller 8 kHz som eneste indikator) på deres audiogram eller 10 dB ved 2+ frekvenser, der udvikler sig på > eller lig med 3 dage, men < eller lig med 90 dage, eller hvis høretabet udviklet på mindre end 3 dage, viste patienten træk, der tydede på en autoimmun lidelse
• I stand til at forstå og give informeret samtykke
• Få 2 sekventielle audiogrammer efter hørenedgangen > eller med 28 dages mellemrum uden påviselig forbedring af hørelsen efter kortikosteroidbehandling (
• Patienter skal have været behandlet med oral eller IT-prednison uden påviselig forbedring eller forsøgt behandlet og anses for intolerante. Steroidintolerance er defineret som ude af stand til eller uvillig til at tage kortikosteroider på grund af en tidligere uønsket virkning eller en aktuel medicinsk tilstand, der ville blive negativt påvirket af steroidbrug
• 7 dage siden enhver tidligere steroidbrug, inklusive intratympanisk steroidbehandling
• Menieres sygdom defineret i henhold til AAO-kriterierne, med det yderligere krav om kortikosteroidresistens OG ingen nye diuretika må påbegyndes eller dosis øges fra 28 dage før forsøgsindskrivning
• Patienter skal være flydende i engelsk, da alle ordgenkendelsesresultater er baseret på test på engelsk
• Patienter kan have andre autoimmune sygdomme. Kvinder i den fødedygtige alder skal praktisere en præventionsmetode, der anses for effektiv og medicinsk acceptabel af investigator i mindst 2 måneder før undersøgelsen og mindst 2 måneder efter sidste administration af undersøgelsen medicin
• Mænd skal ligeledes praktisere en præventionsmetode, der anses for effektiv og medicinsk acceptabel af investigator i mindst 2 måneder før undersøgelsen og mindst 2 måneder efter sidste administration af undersøgelseslægemidlet

Ekskluderingskriterier:

• Evidens for retrocochleær patologi (vestibulært schwannom) eller misdannelse af det indre øre (Mondini-malformation eller forstørret vestibulær akvædukt) baseret på billeddiagnostik
• Tidligere behandling med gentamicin for Menières sygdom
• Seneste fald i hørelsen, der opstod >90 dage før tilmelding til forsøget
• Positiv test for Muckle-Wells mutation
• Samtidig behandling med methotrexat, TNF-antagonist eller enhver anden immunsuppressiv behandling
• Steroidafhængigt høretab
• Ethvert immundefektsyndrom
• Aktive eller kroniske infektioner
• Modtager i øjeblikket eller har modtaget behandling for en malignitet inden for de seneste 3 år
• Kronisk nyreinsufficiens (en kreatininclearance på
• Neutropeni før behandling med anakinra
• Modtagelse af levende vaccine
• Tidligere behandling med en IL-1-antagonist for enhver klinisk indikation
• Førstegradsslægtning med diagnosen CAPS-sygdom
• Historie om aktive narkotiske stoffer, herunder receptpligtige stoffer
• Drægtige eller ammende hunner
• Ikke-engelsktalende patienter
• Seropositiv for hepatitis B, C, HIV eller tuberkulose ved screening, med undtagelse af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod hepatitis B hos forsøgspersoner, der har indberettet tidligere vaccination, og tilstedeværelsen af ​​positiv hudtest for TB hos forsøgspersoner, der tidligere har fået BCG
• Historie med selvmordstanker, betydelig depression, der resulterede i hospitalsindlæggelse, eller svar "ja" under C-SSR-screening
• Forudgående deltagelse i enhver form for klinisk forsøg med en medicin, der hæmmer interleukin-1 aktivitet
• Kendt overfølsomhed over for E.coli-produkter