Efeitos da Anakinra em Indivíduos com Doença Autoimune do Ouvido Interno

Critério de inclusão:

• atendem aos critérios diagnósticos para Doença Autoimune do Ouvido Interno (AIED) com deterioração ativa em um ouvido, conforme definido abaixo
• SNHL maior que 30dB em uma ou mais frequências no ouvido ativo. A orelha contralateral pode apresentar qualquer limiar auditivo estável ou piorando, mas pode não apresentar melhora em resposta aos corticosteroides, mesmo que a orelha mais ativa diminua. A deterioração ativa é definida como um declínio de 15dB em uma frequência (excluindo 250 ou 8kHz como único indicador) em seu audiograma, ou 10dB em 2+ frequências se desenvolvendo em > ou igual a 3 dias, mas < ou igual a 90 dias, ou se a perda auditiva evoluiu em menos de 3 dias, o paciente apresentou características sugestivas de doença autoimune
• Capaz de entender e dar consentimento informado
• Ter 2 audiogramas sequenciais após o declínio da audição > ou iguais a 28 dias de intervalo sem melhora demonstrável na audição após terapia com corticosteroides (
• Os pacientes devem ter sido tratados com prednisona oral ou IT sem melhora demonstrável ou tentado ser tratados e considerados intolerantes. A intolerância a esteróides é definida como incapaz ou relutante em tomar corticosteróides devido a um efeito desagradável anterior ou a uma condição médica atual que seria impactada negativamente pelo uso de esteróides
• 7 dias desde qualquer uso anterior de esteroides, incluindo terapia com esteroides intratimpânicos
• Doença de Meniere definida de acordo com os critérios da AAO, com o requisito adicional de resistência a corticosteroides E nenhum novo diurético pode ser instituído ou a dose aumentada de 28 dias antes da inscrição no estudo
• Os pacientes devem ser fluentes em inglês, pois todas as pontuações de reconhecimento de palavras são baseadas em testes em inglês
• Os pacientes podem ter outra(s) doença(s) autoimune(s) Mulheres com potencial para engravidar, devem estar praticando um método de controle de natalidade considerado eficaz e clinicamente aceitável pelo investigador por no mínimo 2 meses antes do estudo e pelo menos 2 meses após a última administração do estudo medicamento
• Da mesma forma, os homens devem estar praticando um método de controle de natalidade considerado eficaz e clinicamente aceitável pelo investigador por no mínimo 2 meses antes do estudo e pelo menos 2 meses após a última administração do medicamento do estudo

Critério de exclusão:

• Evidência de patologia retrococlear (schwannoma vestibular) ou malformação da orelha interna (Malformação de Mondini ou Aqueduto Vestibular Alargado) com base em exames de imagem
• Tratamento prévio com gentamicina para a doença de Ménière
• Declínio mais recente na audição ocorrendo > 90 dias antes da inscrição no teste
• Teste positivo para mutação Muckle-Wells
• Receber concomitantemente metotrexato, terapia com antagonista de TNF ou qualquer outra terapia imunossupressora
• Perda auditiva dependente de esteroides
• Qualquer síndrome de imunodeficiência
• Infecções ativas ou crônicas
• Atualmente recebendo ou tendo recebido tratamento para uma malignidade nos últimos 3 anos
• Insuficiência renal crônica (uma depuração de creatinina de
• Neutropenia antes do tratamento com anakinra
• Recebimento de vacina viva
• Tratamento prévio com um antagonista de IL-1 para qualquer indicação clínica
• Parente de primeiro grau com diagnóstico de doença CAPS
• História de abuts de narcóticos ativos, incluindo narcóticos prescritos
• Fêmeas grávidas ou lactantes
• Pacientes que não falam inglês
• Soropositivo para Hepatite B, C, HIV ou tuberculose na triagem, com exceção da presença de anticorpos para Hepatite B em indivíduos que relataram vacinação anterior e presença de teste cutâneo positivo para TB em indivíduos que receberam BCG no passado
• História de ideação suicida, depressão significativa que resultou em hospitalização ou respostas "sim" durante a triagem de C-SSR
• Participação prévia em qualquer tipo de ensaio clínico usando um medicamento que inibe a atividade da interleucina-1
• Hipersensibilidade conhecida a produtos derivados de E.coli