Biopsie du ganglion sentinelle dans le porocarcinome

INTRODUCTION Le porocarcinome eccrine (EPC), décrit pour la première fois par Pinkus et Mehregan en 1963, est une forme rare de cancer de la peau. Ses présentations miment très souvent une lésion cutanée similaire à d'autres formes de néoplasmes cutanés bénins et malins. Le diagnostic précis, le traitement optimal et le pronostic de la CPE sont encore difficiles en raison du peu de rapports de la littérature. Les carcinomes eccrines peuvent avoir une présence élevée de métastases ganglionnaires régionales, certains auteurs ont donc préconisé la SLNB pour tous ou certains patients, mais son utilité à des fins de stadification reste inconnue.

Nous rapportons deux cas d'EPC dans lesquels la biopsie du ganglion sentinelle (SLNB) a été réalisée.

PRESENTATION DU CAS Cas 1 Au cours du mois d'août 2017, une femme de 64 ans a été vue dans notre service après une précédente exérèse de lésion cutanée avec un diagnostic histologique de porocarcinome de la cuisse gauche. L'examen histologique a révélé une tumeur poroïde s'étendant dans le derme profond jusqu'au niveau de la jonction dermo-sous-cutanée d'une épaisseur de 5,4 mm, 10-12 mitoses par 10 champ à fort grossissement, absence d'envahissement lymphovasculaire et marges libres avec une distance de dégagement de 1,5 mm. La coloration à l'hématoxilyn-éosine et l'analyse immunohistochimique (IHC) ont montré une coloration positive pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA), la cytokératine (CK) 5,7 et l'antigène de la membrane épithéliale (EMA).

Elle avait des antécédents médicaux d'appendicite dans l'enfance, de syndrome anxieux-dépressif, d'ostéoporose, d'hernie hiatale, d'obésité et fumait environ 20 cigarettes par jour. Le score de la New York Heart Association (NYHA) était de 1 et le score de l'American Society of Anesthesiologists (ASA) était de 1. Le patient n'avait pas d'anorexie ni d'amaigrissement et l'examen n'a pas révélé d'adénopathies inguinales. Les tests de laboratoire, y compris la formule sanguine, les investigations biochimiques et les marqueurs viraux sérologiques étaient normaux. L'électrocardiogramme montrait un rythme sinusal et la radiographie thoracique ne montrait aucun signe de lésions pleurales ou parenchymateuses. Après discussion multidisciplinaire et sur la base de la marge de dégagement sous-optimale, nous avons effectué une ré-excision de la plaie précédente pour assurer des marges de sécurité plus larges d'au moins 20 mm, de la même manière que la stratégie chirurgicale pour les autres tumeurs cutanées et en particulier le mélanome. A cette époque, il a également été décidé d'effectuer un SLNB; la scintigraphie préopératoire des ganglions lymphatiques a montré la présence de deux ganglions lymphatiques sentinelles dans l'aine gauche qui ont été excisés au cours du SLNB.

Cas 2 En août 2017, une femme de 65 ans a été admise dans notre service avec découverte histologique d'EPC de la jambe droite. Un mois auparavant, elle avait subi une exérèse chirurgicale d'une lésion cutanée de la jambe droite. Cette lésion apparaissait brunâtre, exophytique, à surface ulcérée, plus évocatrice d'un carcinome épidermoïde que d'un carcinome basocellulaire nodulaire ulcéré. L'examen histologique a révélé une tumeur poroïde s'étendant dans le derme réticulaire d'une épaisseur de 5 mm, 10 mitoses pour 10 champ à fort grossissement, absence d'envahissement lymphovasculaire et marges libres avec une distance de dégagement de 2 mm.

Elle avait des antécédents médicaux d'hystérectomie et de salpingo-ovariectomie bilatérale pour fibromatose utérine, de transplantation rénale pour insuffisance rénale chronique sévère, d'hypertension artérielle, de dilatation anévrismale de l'artère carotide commune droite, d'hypercholestérolémie, d'hyperparathyroïdie et d'infarctus inférieur du myocarde. Les tests de laboratoire, y compris la numération globulaire, les investigations biochimiques et les marqueurs viraux sériques, étaient normaux. Après discussion multidisciplinaire et sur la base de la marge de dégagement sous-optimale, nous avons effectué une ré-excision de la plaie précédente pour assurer des marges de sécurité plus larges d'au moins 20 mm. Il a également été décidé d'effectuer un SLNB; la scintigraphie ganglionnaire préopératoire montrait la présence de deux ganglions sentinelles au niveau du site inguinal droit. Le patient a subi un élargissement de l'exérèse chirurgicale jusqu'à 20 mm de marge libre à partir de l'excision précédente et une SLNB des deux ganglions lymphatiques identifiés en préopératoire.

DISCUSSION L'EPC est une tumeur rare provenant de la partie canalaire intra-épidermique de la glande sudoripare eccrine et représente environ 0,005 % de tous les cas de néoplasmes épithéliaux malins.

Les patients âgés sont les plus touchés, avec un pic d'incidence entre la 6ème et la 7ème décennie de la vie. Bien qu'il ne semble pas avoir de prédilection pour le sexe ou la race, certaines études indiquent une légère prévalence chez les femmes. L'étiologie exacte de l'EPC n'est pas claire. Certains auteurs ont suggéré une association possible avec l'exposition aux rayonnements et l'immunosuppression bien qu'une exposition excessive au soleil ne semble pas être un facteur de risque significatif. La CPE peut survenir de novo ou se développer à partir d'une lésion bénigne préexistante ; certains signes cliniques, tels qu'hémorragie spontanée, croissance brutale et ulcération d'une lésion stable de longue date, doivent faire suspecter une dégénérescence maligne. Cliniquement, la CPE peut se présenter comme un nodule érythémateux ou violacé, une papule ou une plaque avec un motif infiltrant ou érosif. L'EPC survient généralement sur les membres inférieurs (44 %), suivis du tronc (24 %), de la tête et du cou (23 %), des membres supérieurs (11 %), et implique rarement d'autres zones. Microscopiquement, l'EPC est caractérisée par un amas de cellules anaplasiques avec une hyperchromasie nucléaire et une activité mitotique importante, s'étendant de l'épiderme au derme, entouré d'une lumière canalaire. Robinson et al. ont rapporté des caractéristiques histopathologiques spécifiques de l'EPC qui peuvent être prédictives d'un résultat moins favorable. L'épaisseur est le principal facteur pronostique de l'EPC. Les tumeurs de plus de 7 mm d'épaisseur, un front infiltrant de cellules tumorales, la présence d'une invasion lymphovasculaire et plus de 14 mitoses par champ à haute puissance ont été associés à un pronostic plus sombre.

Le diagnostic différentiel comprend le carcinome basocellulaire et épidermoïde, l'adénocarcinome, le mélanome mélanotique, la maladie de Bowen, la maladie de Paget ainsi que des lésions bénignes comme le fibrome et le granulome pyogénique. Certains marqueurs immunohistochimiques tels que l'antigène carcinoembryonnaire (CEA), l'EMA et la protéine p53 peuvent jouer un rôle dans le diagnostic de l'EPC.

Les options thérapeutiques pour le traitement de l'EPC comprennent l'électrofulguration, l'électrocoagulation, l'excision chirurgicale, la radiothérapie et l'amputation. L'excision chirurgicale avec des marges histologiquement claires est généralement considérée comme le traitement de choix avec des taux de guérison aussi élevés que 70 à 80 %, bien qu'un taux de récidive allant jusqu'à 20 % ait été rapporté. Cette incidence élevée de récidive locale peut être due à une marge libre non optimale lors de l'exérèse chirurgicale. Des métastases ganglionnaires sont présentes au moment du diagnostic dans 20 % des cas et l'incidence des métastases viscérales serait de 10 %. La tumeur a tendance à se propager tangentiellement dans le tiers inférieur de l'épiderme, puis après infiltre le derme, la graisse sous-cutanée et le système lymphatique. La place de la biopsie du ganglion sentinelle reste controversée.