Biopsja węzła wartowniczego w porocarcinoma

WSTĘP Eccrine porocarcinoma (EPC), po raz pierwszy opisany przez Pinkusa i Mehregana w 1963 roku, jest rzadką postacią raka skóry. Jego prezentacja bardzo często naśladuje zmianę skórną podobną do innych postaci łagodnych i złośliwych nowotworów skóry. Dokładna diagnoza, optymalne leczenie i rokowanie w EPC nadal stanowią wyzwanie ze względu na skąpe doniesienia literaturowe. Raki ekrynowe mogą mieć zwiększoną obecność przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, dlatego niektórzy autorzy opowiadają się za SLNB dla wszystkich lub niektórych pacjentów, ale jego przydatność do oceny stopnia zaawansowania pozostaje nieznana.

Przedstawiamy dwa przypadki EPC, w których wykonano biopsję węzła wartowniczego (SLNB).

OPIS PRZYPADKU Przypadek 1 W sierpniu 2017 roku na naszym oddziale zgłoszono 64-letnią kobietę po wcześniejszym wycięciu zmiany skórnej z rozpoznaniem histopatologicznym porocarcinoma lewego uda. W badaniu histologicznym stwierdzono nowotwór poroidalny wnikający w głąb skóry właściwej do poziomu połączenia skórno-podskórnego o grubości 5,4 mm, 10-12 mitoz na 10 pól o dużym powiększeniu, brak naciekania naczyń chłonnych i wolnych marginesów z odstępem do usunięcia 1,5 mm. Barwienie hematoksyliną-eozyną i analiza immunohistochemiczna (IHC) wykazały dodatnie barwienie na obecność antygenu rakowo-płodowego (CEA), cytokeratyny (CK) 5,7 i antygenu błony nabłonkowej (EMA).

W przeszłości chorowała na zapalenie wyrostka robaczkowego w dzieciństwie, zespół lękowo-depresyjny, osteoporozę, przepuklinę rozworu przełykowego, otyłość i paliła około 20 papierosów dziennie. Wynik New York Heart Association (NYHA) wynosił 1, a wynik American Society of Anesthesiologists (ASA) wynosił 1. Pacjentka nie miała anoreksji i utraty masy ciała, aw badaniu nie stwierdzono limfadenopatii pachwinowej. Badania laboratoryjne, w tym morfologia krwi, badania biochemiczne i serologiczne markery wirusowe były prawidłowe. Elektrokardiogram wykazał rytm zatokowy, a radiogram klatki piersiowej nie wykazał zmian w opłucnej ani miąższu. Po multidyscyplinarnej dyskusji i w oparciu o suboptymalny margines wyczyszczenia, wykonaliśmy ponowne wycięcie poprzedniej rany, aby zapewnić szerszy margines bezpieczeństwa wynoszący co najmniej 20 mm, podobnie jak w przypadku strategii chirurgicznej innych nowotworów skóry, aw szczególności czerniaka. W tym czasie postanowiono również wykonać SLNB; przedoperacyjna scyntygrafia węzłów chłonnych wykazała obecność dwóch wartowniczych węzłów chłonnych w lewej pachwinie, które zostały wycięte podczas SLNB.

Przypadek 2 W sierpniu 2017 roku 65-letnia kobieta została przyjęta do naszego oddziału z histopatologicznym stwierdzeniem EPC prawej nogi. Miesiąc wcześniej przeszła operację usunięcia zmiany skórnej prawej nogi. Ta zmiana wyglądała na brązowawą, egzofityczną, z owrzodzoną powierzchnią, bardziej sugerującą raka płaskonabłonkowego niż owrzodzonego guzowatego raka podstawnokomórkowego. W badaniu histopatologicznym stwierdzono nowotwór poroidalny sięgający do warstwy siateczkowatej skóry właściwej o grubości 5 mm, 10 mitoz na 10 pól o dużym powiększeniu, brak naciekania naczyń chłonnych i wolne brzegi z odległością oczyszczania 2 mm.

Miała w przeszłości histerektomię i obustronne wycięcie jajników z powodu włókniakowatości macicy, przeszczep nerki z powodu ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek, wysokiego ciśnienia krwi, tętniaka poszerzenia prawej tętnicy szyjnej wspólnej, hipercholesterolemii, nadczynności przytarczyc i przebytego zawału mięśnia sercowego dolnej części. Badania laboratoryjne, w tym morfologia krwi, badania biochemiczne i markery wirusowe w surowicy były prawidłowe. Po multidyscyplinarnej dyskusji i w oparciu o suboptymalny margines wyczyszczenia, wykonaliśmy ponowne wycięcie poprzedniej rany, aby zapewnić szerszy margines bezpieczeństwa wynoszący co najmniej 20 mm. Zdecydowano również o wykonaniu SLNB; przedoperacyjna scyntygrafia węzłów chłonnych wykazała obecność dwóch węzłów wartowniczych w okolicy pachwinowej prawej. U chorego wykonano powiększenie wycięcia chirurgicznego do 20 mm wolnego marginesu od poprzedniego wycięcia oraz wykonano SLNB dwóch zidentyfikowanych przed operacją węzłów chłonnych.

DYSKUSJA EPC jest rzadkim nowotworem wywodzącym się z przewodu śródnaskórkowego gruczołu potowego ekrynowego i stanowi około 0,005% wszystkich przypadków złośliwych nowotworów nabłonkowych.

Najbardziej dotknięci są pacjenci w podeszłym wieku, ze szczytem zachorowań między 6. a 7. dekadą życia. Chociaż wydaje się, że nie ma upodobań do płci ani rasy, niektóre badania wskazują na niewielką częstość występowania u kobiet. Dokładna etiologia EPC jest niejasna. Niektórzy autorzy sugerowali możliwy związek z ekspozycją na promieniowanie i immunosupresją, chociaż nadmierna ekspozycja na słońce nie wydaje się być istotnym czynnikiem ryzyka. EPC może powstać de novo lub może rozwinąć się z istniejącej wcześniej łagodnej zmiany; niektóre objawy kliniczne, takie jak samoistne krwawienie, nagły wzrost i owrzodzenie w długo utrzymującej się stabilnej zmianie, muszą nasuwać podejrzenie złośliwego zwyrodnienia. Klinicznie EPC może objawiać się jako rumieniowy lub fioletowawy guzek, grudka lub blaszka z naciekowym lub erozyjnym wzorem. EPC zwykle występuje na kończynach dolnych (44%), następnie na tułowiu (24%), głowie i szyi (23%), kończynach górnych (11%) i rzadko obejmuje inne obszary. Mikroskopowo EPC charakteryzuje się skupiskiem komórek anaplastycznych z hiperchromazją jądrową i ważną aktywnością mitotyczną, rozciągających się od naskórka do skóry właściwej, otoczonych światłem przewodu. Robinsona i in. zgłosili specyficzne cechy histopatologiczne EPC, które mogą przewidywać mniej korzystny wynik. Grubość jest głównym czynnikiem prognostycznym dla EPC. Guzy o grubości większej niż 7 mm, naciekający przód komórek nowotworowych, obecność inwazji naczyń limfatycznych i więcej niż 14 mitoz na pole o dużej mocy były związane z gorszym rokowaniem.

Diagnostyka różnicowa obejmuje raka podstawnokomórkowego i płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, czerniaka amelanotycznego, chorobę Bowena, chorobę Pageta, a także zmiany łagodne, takie jak włókniak i ziarniniak ropotwórczy. Niektóre markery immunohistochemiczne, takie jak antygen rakowo-płodowy (CEA), EMA i białko p53, mogą odgrywać rolę w diagnostyce EPC.

Możliwości terapeutyczne w leczeniu EPC obejmują elektrofulgurację, elektrokauteryzację, wycięcie chirurgiczne, promieniowanie i amputację. Wycięcie chirurgiczne z histologicznie czystymi marginesami jest na ogół uważane za leczenie z wyboru, a odsetek wyleczeń sięga 70-80%, chociaż odnotowano częstość nawrotów sięgającą 20%. Ta wysoka częstość nawrotów miejscowych może wynikać z nieoptymalnego wolnego marginesu przy wycięciu chirurgicznym. Przerzuty do węzłów chłonnych są obecne w chwili rozpoznania w 20% przypadków, a częstość występowania przerzutów trzewnych ocenia się na 10%. Guz ma tendencję do rozprzestrzeniania się stycznie w dolnej jednej trzeciej warstwy naskórka, następnie nacieka skórę właściwą, tłuszcz podnaskórkowy i układ limfatyczny. Rola biopsji węzła wartowniczego pozostaje kontrowersyjna.