Sentinel-imusolmukkeen biopsia porokarsinoomassa

JOHDANTO Eccrine porocarcinoma (EPC), jonka Pinkus ja Mehregan kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1963, on harvinainen ihosyövän muoto. Sen esitykset jäljittelevät hyvin usein ihovauriota, joka on samanlainen kuin muut hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset ihokasvaimat. EPC:n tarkka diagnoosi, optimaalinen hoito ja ennuste ovat edelleen haastavia niukkojen kirjallisuusraporttien vuoksi. Ekriinissä karsinoomassa voi olla lisääntynyt alueellisten imusolmukkeiden etäpesäke, joten jotkut kirjoittajat ovat kannattaneet SLNB:tä kaikille tai joillekin potilaille, mutta sen käyttökelpoisuus lavastustarkoituksiin on edelleen tuntematon.

Raportoimme kahdesta EPC-tapauksesta, joissa tehtiin vartioimusolmukebiopsia (SLNB).

TAPAUKSEN ESITTELY Tapaus 1 Elokuussa 2017 osastollamme nähtiin 64-vuotias nainen edellisen iholeesion leikkauksen jälkeen histologisella diagnoosilla vasemman reiden porokarsinooma. Histologinen tutkimus paljasti huokoisen kasvaimen, joka ulottui syvään dermikseen ihonalaisen liitoksen tasolle ja jonka paksuus oli 5,4 mm, 10-12 mitoosia 10 voimakenttää kohden, lymfavaskulaarisen invaasion puuttuminen ja vapaat marginaalit puhdistumaetäisyydellä 1,5 mm. Hematoksilyiini-eosiinivärjäys ja immunohistokemiallinen (IHC) analyysi osoittivat positiivisen värjäytymisen karsinoembryoniselle antigeenille (CEA), sytokeratiinille (CK) 5,7 ja epiteelikalvoantigeenille (EMA).

Hänellä oli aiemmin ollut umpilisäkkeen tulehdus lapsuudessa, ahdistuneisuus-masennusoireyhtymä, osteoporoosi, hiataltyrä, liikalihavuus ja hän poltti noin 20 savuketta päivässä. New York Heart Associationin (NYHA) pistemäärä oli 1 ja American Society of Anesthesiologists (ASA) pistemäärä oli 1. Potilaalla ei ollut anoreksiaa eikä painonpudotusta, eikä tutkimuksessa paljastunut nivusen lymfadenopatiaa. Laboratoriokokeet, mukaan lukien verenkuva, biokemialliset tutkimukset ja serologiset virusmerkit olivat normaaleja. Elektrokardiogrammi osoitti sinusrytmiä ja rintakehän röntgenkuvassa ei näkynyt merkkejä keuhkopussin tai parenkymaalisista vaurioista. Monitieteisen keskustelun jälkeen ja alioptimaalisen tyhjennysmarginaalin perusteella suoritimme edellisen haavan uudelleenleikkauksen varmistaaksemme leveämmät, vähintään 20 mm:n turvamarginaalit samalla tavalla kuin muiden ihokasvaimien ja erityisesti melanooman leikkausstrategiassa. Tuolloin päätettiin myös suorittaa SLNB; Preoperatiivinen imusolmukkeiden tuikekuvaus osoitti kahden vartioimusolmukkeen läsnäolon vasemmassa nivusissa, jotka leikattiin pois SLNB:n aikana.

Tapaus 2 Elokuussa 2017 osastollemme otettiin 65-vuotias nainen oikean jalan EPC:n histologisella löydöllä. Kuukautta aiemmin hänelle tehtiin oikean jalan ihovaurion kirurginen leikkaus. Tämä vaurio vaikutti ruskehtavalta, eksofyyttiseltä, haavaiselta pinnalta, mikä viittaa enemmän okasolusyöpään kuin haavaiseen nodulaariseen tyvisolusyöpään. Histologinen tutkimus paljasti verkkokalvoon ulottuvan poroidisen kasvaimen, jonka paksuus oli 5 mm, 10 mitoosia 10 suurtehokenttää kohden, lymfavaskulaarisen tunkeutumisen puuttuminen ja vapaita marginaaleja, joiden puhdistumaetäisyys oli 2 mm.

Hänellä oli aiempi lääketieteellinen kohdunpoisto ja molemminpuolinen salpingo-ooforektomia kohdun fibromatoosin vuoksi, munuaisensiirto vaikean kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vuoksi, korkea verenpaine, oikean yhteisen kaulavaltimon aneurysmaalinen laajentuminen, hyperkolesterolemia, hyperparatyreoosi ja aiempi huonompi sydäninfarkti. Laboratoriokokeet, mukaan lukien verenkuva, biokemialliset tutkimukset ja seerumin virusmarkkerit, olivat normaaleja. Monitieteisen keskustelun jälkeen ja alioptimaalisen poistomarginaalin perusteella teimme edellisen haavan uudelleenleikkauksen varmistaaksemme leveämmät, vähintään 20 mm turvamarginaalit. Päätettiin myös suorittaa SLNB; leikkausta edeltävä imusolmukkeiden tuikekuvaus osoitti kahden vartioimusolmukkeen läsnäolon oikeassa nivuskohdassa. Potilaalle tehtiin kirurgisen leikkauksen suureneminen, kunnes edellisestä leikkauksesta ja SLNB:stä oli 20 mm vapaata marginaalia kahdesta ennen leikkausta tunnistetusta imusolmukkeesta.

KESKUSTELU EPC on harvinainen kasvain, joka syntyy ekriinisen hikirauhasen intraepidermaalisesta tiehyeosasta ja edustaa noin 0,005 % kaikista pahanlaatuisista epiteelin kasvaimista.

Eniten sairastuvat iäkkäät potilaat, joiden esiintyvyys on huippuluokkaa kuudennen ja seitsemännen vuosikymmenen välillä. Vaikka sillä ei näytä olevan taipumusta sukupuoleen tai rotuun, jotkut tutkimukset osoittavat vähäisen esiintyvyyden naisilla. EPC:n tarkka etiologia on epäselvä. Jotkut kirjoittajat ehdottivat mahdollista yhteyttä säteilyaltistukseen ja immunosuppressioon, vaikka liiallinen altistuminen auringolle ei näytä olevan merkittävä riskitekijä. EPC voi syntyä de novo tai se voi kehittyä jo olemassa olevasta hyvänlaatuisesta vauriosta; Jotkin kliiniset oireet, kuten spontaani verenvuoto, äkillinen kasvu ja haavauma pitkään jatkuneessa stabiilissa leesiossa, voivat johtaa pahanlaatuisen rappeutumisen epäilyyn. Kliinisesti EPC voidaan esittää erytematoottisena tai violacematoisena kyhmynä, näppylänä tai plakkina, jossa on infiltratiivinen tai erosiivinen kuvio. EPC esiintyy yleensä alaraajoissa (44 %), sen jälkeen vartalossa (24 %), päässä ja kaulassa (23 %), yläraajoissa (11 %), ja harvoin se koskee muita alueita. Mikroskooppisesti EPC:lle on ominaista anaplastisten solujen klusteri, jossa on tumahyperkromiaa ja tärkeä mitoottinen aktiivisuus, joka ulottuu orvaskesta dermikseen ja jota ympäröi duktaalinen luumen. Robinson et ai. raportoivat EPC:n spesifisiä histopatologisia piirteitä, jotka voivat ennustaa vähemmän suotuisaa lopputulosta. Paksuus on EPC:n tärkeimmät ennustetekijät. Kasvainten, joiden paksuus oli yli 7 mm, tunkeutuvan kasvainsolujen etuosan, lymfvaskulaarisen invaasion ja yli 14 mitoosin suurtehokenttää kohden, havaittiin liittyvän huonompaan ennusteeseen.

Erotusdiagnoosi sisältää tyvi- ja okasolusyöpä, adenokarsinooma, amelanoottinen melanooma, Bowenin tauti, Pagetin tauti ja myös hyvänlaatuiset leesiot, kuten fibrooma ja pyogeeninen granulooma. Joillakin immunohistokemiallisilla markkereilla, kuten karsinoembryoninen antigeeni (CEA), EMA ja p53-proteiini, voi olla rooli EPC:n diagnosoinnissa.

Terapeuttisia vaihtoehtoja EPC:n hoidossa ovat elektrofulguraatio, sähkökautisaatio, kirurginen leikkaus, säteily ja amputaatio. Kirurgista leikkausta, jossa on histologisesti selkeät marginaalit, pidetään yleensä ensisijaisena hoitona, jonka paranemisasteet ovat jopa 70–80 %, vaikka toistumisen on raportoitu olevan jopa 20 %. Tämä lisääntynyt paikallisen uusiutumisen esiintyvyys voi johtua ei optimaalisesta vapaasta marginaalista kirurgisessa leikkauksessa. Imusolmukkeiden etäpesäkkeitä on diagnoosin yhteydessä 20 %:ssa tapauksista, ja sisäelinten etäpesäkkeiden ilmaantuvuuden on raportoitu olevan 10 %. Kasvain pyrkii leviämään tangentiaalisesti orvaskeden alempaan kolmannekseen, sitten tunkeutuessaan dermiin, ihonalaiseen rasvaan ja imusolmukkeeseen. Sentinelliimusolmukkeiden biopsian rooli on edelleen kiistanalainen.