Schildwachtklierbiopsie bij porocarcinoom

INLEIDING Eccriene porocarcinoom (EPC), voor het eerst beschreven door Pinkus en Mehregan in 1963, is een zeldzame vorm van huidkanker. De presentaties bootsen heel vaak een huidlaesie na die vergelijkbaar is met andere vormen van goedaardige en kwaadaardige huidneoplasmata. Nauwkeurige diagnose, optimale behandeling en prognose van EPC zijn nog steeds een uitdaging vanwege de schaarse literatuurrapporten. Eccriene carcinomen kunnen een verhoogde aanwezigheid van regionale lymfekliermetastasen hebben, dus sommige auteurs hebben SLNB bepleit voor alle of sommige patiënten, maar het nut ervan voor stadiëringsdoeleinden blijft onbekend.

We rapporteren twee gevallen van EPC waarbij de schildwachtklierbiopsie (SLNB) werd uitgevoerd.

CASUS PRESENTATIE Casus 1 In augustus 2017 werd een 64-jarige vrouw op onze afdeling gezien na een eerdere huidlaesie-excisie met een histologische diagnose van porocarcinoom van de linkerdij. Het histologisch onderzoek onthulde een poroïde neoplasma dat zich uitstrekte in de diepe dermis tot het niveau van de dermale-subcutane overgang met een dikte van 5,4 mm, 10-12 mitosen per 10 high-power veld, afwezigheid van lymfovasculaire invasie en vrije marges met een vrijloopafstand van 1,5mm. Hematoxilyn-eosinekleuring en immunohistochemische (IHC) analyse lieten positieve kleuring zien voor carcino-embryonaal antigeen (CEA), cytokeratine (CK) 5,7 en epitheelmembraanantigeen (EMA).

Ze had een medische voorgeschiedenis van blindedarmontsteking in de kindertijd, angst-depressief syndroom, osteoporose, hiatale hernia, zwaarlijvigheid en rookte ongeveer 20 sigaretten per dag. De score van de New York Heart Association (NYHA) was 1 en de score van de American Society of Anesthesiologists (ASA) was 1. De patiënt had geen anorexia en gewichtsverlies en het onderzoek bracht geen inguinale lymfadenopathie aan het licht. Laboratoriumtesten, waaronder bloedbeeld, biochemisch onderzoek en serologische virale markers waren normaal. Het elektrocardiogram toonde sinusritme en de thoraxfoto vertoonde geen tekenen van pleurale of parenchymale laesies. Na multidisciplinair overleg en op basis van de suboptimale verwijderingsmarge voerden we een re-excisie uit van de vorige wond om bredere veiligheidsmarges van ten minste 20 mm te garanderen, vergelijkbaar met chirurgische strategie voor andere huidtumoren en in het bijzonder melanoom. Toen werd ook besloten om een ​​SLNB uit te voeren; preoperatieve lymfeklierscintigrafie toonde de aanwezigheid van twee schildwachtlymfeklieren in de linker lies die tijdens SLNB waren weggesneden.

Casus 2 In augustus 2017 werd een 65-jarige vrouw op onze afdeling opgenomen met histologische bevindingen van EPC van het rechterbeen. Een maand eerder onderging ze chirurgische excisie van een huidlaesie van het rechterbeen. Deze laesie leek bruinachtig, exofytisch, met een verzweerd oppervlak, meer suggestief voor een plaveiselcelcarcinoom dan voor een verzweerd nodulair basaalcelcarcinoom. Het histologisch onderzoek onthulde een poroïde neoplasma dat zich uitstrekte in de reticulaire dermis met een dikte van 5 mm, 10 mitosen per 10 hoogvermogenveld, afwezigheid van lymfovasculaire invasie en vrije marges met een opruimafstand van 2 mm.

Ze had een medische voorgeschiedenis van hysterectomie en bilaterale salpingo-ovariëctomie voor baarmoederfibromatose, niertransplantatie voor ernstig chronisch nierfalen, hoge bloeddruk, aneurysmale dilatatie van de rechter gemeenschappelijke halsslagader, hypercholesterolemie, hyperparathyreoïdie en eerder inferieur myocardinfarct. Laboratoriumtesten, waaronder bloedbeeld, biochemisch onderzoek en serumvirale markers waren normaal. Na multidisciplinaire bespreking en op basis van de suboptimale verwijderingsmarge voerden we een re-excisie uit van de vorige wond om bredere veiligheidsmarges van ten minste 20 mm te garanderen. Ook werd besloten om een ​​SLNB uit te voeren; de preoperatieve lymfeklierscintigrafie toonde de aanwezigheid van twee schildwachtlymfeklieren in de rechter lies. De patiënt onderging een vergroting van de chirurgische excisie tot 20 mm vrije marge vanaf de vorige excisie en SLNB van de twee preoperatief geïdentificeerde lymfeklieren.

DISCUSSIE EPC is een zeldzaam neoplasma dat ontstaat uit het intra-epidermale ductale gedeelte van de eccriene zweetklier en vertegenwoordigt ongeveer 0,005% van alle gevallen van maligne epitheliale neoplasmata.

Oudere patiënten zijn het meest getroffen, met een piekincidentie tussen het 6e en 7e levensdecennium. Hoewel het geen voorliefde lijkt te hebben voor geslacht of ras, wijzen sommige onderzoeken op een lichte prevalentie bij vrouwen. De exacte etiologie van EPC is onduidelijk. Sommige auteurs suggereerden een mogelijk verband met blootstelling aan straling en immunosuppressie, hoewel overmatige blootstelling aan de zon geen significante risicofactor lijkt te zijn. EPC kan de novo ontstaan ​​of kan ontstaan ​​uit een reeds bestaande goedaardige laesie; sommige klinische symptomen, zoals spontane bloeding, plotselinge groei en ulceratie in een langdurige stabiele laesie, moeten leiden tot het vermoeden van maligne degeneratie. Klinisch kan EPC worden gepresenteerd als een erythemateuze of violetachtige knobbel, papel of plaque met een infiltratief of erosief patroon. EPC ontstaat meestal op de onderste extremiteiten (44%), gevolgd door de romp (24%), hoofd en nek (23%), bovenste extremiteiten (11%), en omvat zelden andere gebieden. Microscopisch wordt EPC gekenmerkt door een cluster van anaplastische cellen met nucleaire hyperchromasie en belangrijke mitotische activiteit, die zich uitstrekt van de epidermis tot de dermis, omgeven door ductaal lumen. Robinson et al. rapporteerde specifieke histopathologische kenmerken van EPC die mogelijk een minder gunstige uitkomst kunnen voorspellen. Dikte is de belangrijkste prognostische factor voor EPC. Tumoren met een dikte van meer dan 7 mm, een infiltrerend front van tumorcellen, de aanwezigheid van lymfovasculaire invasie en meer dan 14 mitosen per krachtig veld bleken geassocieerd te zijn met een slechtere prognose.

De differentiële diagnose omvat basaal- en plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom, amelanotisch melanoom, de ziekte van Bowen, de ziekte van Paget en ook goedaardige laesies zoals fibroom en pyogeen granuloom. Sommige immunohistochemische markers zoals carcino-embryonaal antigeen (CEA), EMA en p53-eiwit kunnen een rol spelen bij de diagnose van EPC.

Therapeutische opties voor de behandeling van EPC omvatten elektrofulguratie, elektrocauterisatie, chirurgische excisie, bestraling en amputatie. Chirurgische excisie met histologisch duidelijke marges wordt over het algemeen beschouwd als de voorkeursbehandeling met genezingspercentages van wel 70-80%, hoewel een recidiefpercentage tot 20% is gemeld. Deze verhoogde incidentie van lokaal recidief kan te wijten zijn aan een niet optimale vrije marge bij chirurgische excisie. Lymfekliermetastasen zijn aanwezig bij diagnose in 20% van de gevallen en de incidentie van viscerale metastasen is naar verluidt 10%. De tumor heeft de neiging zich tangentieel te verspreiden in het onderste derde deel van de epidermis en infiltreert vervolgens in de dermis, het onderhuidse vet en het lymfestelsel. De rol van schildwachtklierbiopsie blijft controversieel.