Biopsia del linfonodo sentinella nel porocarcinoma

INTRODUZIONE Il porocarcinoma eccrino (EPC), descritto per la prima volta da Pinkus e Mehregan nel 1963, è una rara forma di cancro della pelle. Le sue presentazioni molto spesso imitano una lesione cutanea simile ad altre forme di neoplasie cutanee benigne e maligne. La diagnosi accurata, il trattamento ottimale e la prognosi dell'EPC sono ancora difficili a causa di scarse segnalazioni in letteratura. I carcinomi eccrini possono avere un'elevata presenza di metastasi linfonodali regionali, quindi alcuni autori hanno sostenuto la SLNB per tutti o alcuni pazienti, ma la sua utilità ai fini della stadiazione rimane sconosciuta.

Segnaliamo due casi di EPC in cui è stata eseguita la biopsia del linfonodo sentinella (SLNB).

PRESENTAZIONE DEL CASO Caso 1 Nel mese di agosto 2017 è stata visitata presso il nostro reparto una donna di 64 anni dopo una precedente escissione di lesione cutanea con diagnosi istologica di porocarcinoma della coscia sinistra. L'esame istologico ha rivelato una neoplasia poroide estesa nel derma profondo fino a livello della giunzione dermo-sottocutanea con uno spessore di 5,4 mm, 10-12 mitosi per 10 di campo ad alta potenza, assenza di invasione linfovascolare e margini liberi con distanza di compensazione di 1,5 mm. La colorazione con ematossilina-eosina e l'analisi immunoistochimica (IHC) hanno mostrato una colorazione positiva per l'antigene carcinoembrionale (CEA), la citocheratina (CK) 5,7 e l'antigene della membrana epiteliale (EMA).

Aveva una storia medica pregressa di appendicite durante l'infanzia, sindrome ansioso-depressiva, osteoporosi, ernia iatale, obesità e fumava circa 20 sigarette al giorno. Il punteggio della New York Heart Association (NYHA) era 1 e il punteggio dell'American Society of Anesthesiologists (ASA) era 1. La paziente non presentava anoressia e dimagrimento e l'esame non evidenziava alcuna linfoadenopatia inguinale. I test di laboratorio, inclusi emocromo, indagini biochimiche e marcatori virali sierologici erano normali. L'elettrocardiogramma mostrava ritmo sinusale e la radiografia del torace non mostrava segni di lesioni pleuriche o parenchimali. Dopo una discussione multidisciplinare e sulla base del margine di compensazione subottimale, abbiamo eseguito una ri-escissione della ferita precedente per garantire margini di sicurezza più ampi di almeno 20 mm in modo simile alla strategia chirurgica per altri tumori della pelle e in particolare il melanoma. A quel tempo si decise anche di eseguire una SLNB; La scintigrafia linfonodale preoperatoria ha mostrato la presenza di due linfonodi sentinella nell'inguine sinistro che sono stati asportati durante SLNB.

Caso 2 Nel mese di agosto 2017 è stata ricoverata presso il nostro reparto una donna di 65 anni con reperto istologico di EPC della gamba destra. Un mese prima aveva subito l'escissione chirurgica di una lesione cutanea della gamba destra. Questa lesione appariva brunastra, esofitica, con superficie ulcerata, più indicativa per un carcinoma a cellule squamose che per un carcinoma basocellulare nodulare ulcerato. L'esame istologico ha rivelato una neoplasia poroide estesa nel derma reticolare con uno spessore di 5 mm, 10 mitosi per 10 di campo ad alta potenza, assenza di invasione linfovascolare e margini liberi con una distanza di compensazione di 2 mm.

Aveva una storia medica pregressa di isterectomia e salpingo-ooforectomia bilaterale per fibromatosi uterina, trapianto di rene per grave insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa, dilatazione aneurismatica dell'arteria carotide comune destra, ipercolesterolemia, iperparatiroidismo e precedente infarto del miocardio inferiore. I test di laboratorio, inclusi emocromo, indagini biochimiche e marcatori virali sierici erano normali. Dopo una discussione multidisciplinare e sulla base del margine di compensazione subottimale, abbiamo eseguito una ri-asportazione della ferita precedente per garantire margini di sicurezza più ampi di almeno 20 mm. Si è anche deciso di eseguire una SLNB; la scintigrafia linfonodale preoperatoria ha evidenziato la presenza di due linfonodi sentinella in sede inguinale destra. La paziente è stata sottoposta ad allargamento dell'escissione chirurgica fino a 20 mm di margine libero dalla precedente escissione e SLNB dei due linfonodi individuati preoperatoriamente.

DISCUSSIONE L'EPC è una neoplasia rara che origina dalla porzione duttale intraepidermica della ghiandola sudoripare eccrina e rappresenta circa lo 0,005% di tutti i casi di neoplasie epiteliali maligne.

I pazienti anziani sono i più colpiti, con un picco di incidenza tra la 6a e la 7a decade di vita. Sebbene non sembri avere una predilezione per sesso o razza, alcuni studi indicano una leggera prevalenza nelle donne. L'esatta eziologia dell'EPC non è chiara. Alcuni autori hanno suggerito una possibile associazione con l'esposizione alle radiazioni e l'immunosoppressione sebbene un'eccessiva esposizione al sole non sembri essere un fattore di rischio significativo. L'EPC può insorgere de novo o può svilupparsi da una lesione benigna preesistente; alcuni segni clinici, come il sanguinamento spontaneo, la crescita improvvisa e l'ulcerazione in una lesione stabile di lunga data, devono far sospettare una degenerazione maligna. Clinicamente l'EPC può presentarsi come un nodulo, una papula o una placca eritematosa o violacea con un pattern infiltrativo o erosivo. L'EPC di solito insorge sugli arti inferiori (44%), seguiti dal tronco (24%), dalla testa e dal collo (23%), dagli arti superiori (11%) e raramente coinvolge altre aree. Microscopicamente, EPC è caratterizzato da un gruppo di cellule anaplastiche con ipercromasia nucleare e importante attività mitotica, che si estende dall'epidermide al derma, circondato da lume duttale. Robinson et al. riportato specifiche caratteristiche istopatologiche di EPC che possono essere predittive di un esito meno favorevole. Lo spessore è il principale fattore prognostico per EPC. È stato osservato che i tumori di spessore superiore a 7 mm, un fronte infiltrante di cellule tumorali, la presenza di invasione linfovascolare e più di 14 mitosi per campo ad alta potenza sono associati a una prognosi peggiore.

La diagnosi differenziale comprende il carcinoma a cellule basali e squamose, l'adenocarcinoma, il melanoma amelanotico, il morbo di Bowen, il morbo di Paget e anche lesioni benigne come il fibroma e il granuloma piogenico. Alcuni marcatori immunoistochimici come l'antigene carcinoembrionale (CEA), l'EMA e la proteina p53 possono svolgere un ruolo nella diagnosi di EPC.

Le opzioni terapeutiche per il trattamento dell'EPC comprendono l'elettrofulgurazione, l'elettrocauterizzazione, l'escissione chirurgica, la radioterapia e l'amputazione. L'escissione chirurgica con margini istologicamente chiari è generalmente considerata il trattamento di scelta con tassi di guarigione fino al 70-80%, sebbene sia stato riportato un tasso di recidiva fino al 20%. Questa elevata incidenza di recidiva locale può essere dovuta a un margine libero non ottimale all'escissione chirurgica. Le metastasi linfonodali sono presenti alla diagnosi nel 20% dei casi e l'incidenza delle metastasi viscerali è del 10%. Il tumore tende a diffondersi tangenzialmente nel terzo inferiore dell'epidermide, quindi dopo si infiltra nel derma, nel grasso sottocuticolare e nel sistema linfatico. Il ruolo della biopsia del linfonodo sentinella rimane controverso.