Biopsie sentinelové lymfatické uzliny u porokarcinomu

ÚVOD Ekrinní porokarcinom (EPC), poprvé popsaný Pinkusem a Mehreganem v roce 1963, je vzácná forma rakoviny kůže. Jeho projevy velmi často napodobují kožní lézi podobnou jiným formám benigních a maligních kožních novotvarů. Přesná diagnóza, optimální léčba a prognóza EPC jsou stále náročné kvůli skromným literárním zprávám. Ekrinní karcinomy mohou mít zvýšenou přítomnost metastáz v regionálních lymfatických uzlinách, takže někteří autoři obhajovali SLNB pro všechny nebo některé pacienty, ale jeho použitelnost pro účely stagingu zůstává neznámá.

Uvádíme dva případy EPC, u kterých byla provedena biopsie sentinelové lymfatické uzliny (SLNB).

PREZENTACE KAZUIKA Případ 1 V průběhu srpna 2017 byla na našem oddělení viděna žena ve věku 64 let po předchozí excizi kožní léze s histologickou diagnózou porokarcinom levého stehna. Histologické vyšetření odhalilo poroidní novotvar zasahující do hluboké dermis do úrovně dermálně-subkutánního spojení o tloušťce 5,4 mm, 10-12 mitóz na 10 vysoce výkonného pole, absenci lymfovaskulární invaze a volné okraje s projasňovací vzdáleností 1,5 mm. Barvení hematoxilynem-eosinem a imunohistochemická (IHC) analýza prokázaly pozitivní barvení na karcinoembryonální antigen (CEA), cytokeratin (CK) 5,7 a epiteliální membránový antigen (EMA).

V minulosti měla v minulosti apendicitidu v dětství, úzkostně-depresivní syndrom, osteoporózu, hiátovou kýlu, obezitu a kouřila asi 20 cigaret denně. Skóre New York Heart Association (NYHA) bylo 1 a skóre Americké společnosti anesteziologů (ASA) bylo 1. Pacientka neměla anorexii a úbytek hmotnosti a vyšetření neprokázalo žádnou tříselnou lymfadenopatii. Laboratorní testy, včetně krevního obrazu, biochemických vyšetření a sérologických virových markerů byly normální. Elektrokardiogram ukázal sinusový rytmus a rentgenový snímek hrudníku nevykazoval žádné známky pleurálních nebo parenchymálních lézí. Po multidisciplinární diskusi a na základě suboptimálního projasňovacího okraje jsme provedli reexcizi předchozí rány, abychom zajistili širší bezpečnostní okraje alespoň 20 mm, podobně jako u chirurgické strategie u jiných kožních nádorů a zejména melanomu. V té době bylo také rozhodnuto o provedení SLNB; předoperační scintigrafie lymfatických uzlin prokázala přítomnost dvou sentinelových lymfatických uzlin v levém třísle, které byly vyříznuty během SLNB.

Případ 2 V průběhu srpna 2017 byla na naše oddělení přijata 65letá žena s histologickým nálezem EPC pravé nohy. Měsíc předtím podstoupila chirurgickou excizi kožní léze pravé nohy. Tato léze se jevila nahnědlá, exofytická, s ulcerovaným povrchem, více sugestivní pro spinocelulární karcinom než pro ulcerovaný nodulární bazaliom. Histologické vyšetření odhalilo poroidní novotvar zasahující do retikulární dermis o tloušťce 5 mm, 10 mitóz na 10 vysoce výkonného pole, absenci lymfovaskulární invaze a volné okraje s projasňovací vzdáleností 2 mm.

V minulosti měla hysterektomii a bilaterální salpingo-ooforektomii pro děložní fibromatózu, transplantaci ledviny pro těžké chronické selhání ledvin, vysoký krevní tlak, aneuryzmatickou dilataci pravé společné karotidy, hypercholesterolemii, hyperparatyreózu a předchozí infarkt myokardu. Laboratorní testy, včetně krevního obrazu, biochemických vyšetření a sérových virových markerů byly normální. Po multidisciplinární diskusi a na základě suboptimálního projasňovacího okraje jsme provedli reexcizi předchozí rány, abychom zajistili širší bezpečnostní okraje alespoň 20 mm. Bylo také rozhodnuto provést SLNB; předoperační scintigrafie lymfatických uzlin prokázala přítomnost dvou sentinelových lymfatických uzlin v pravé tříselné oblasti. Pacient podstoupil zvětšení chirurgické excize do 20 mm volného okraje od předchozí excize a SLNB dvou lymfatických uzlin identifikovaných před operací.

DISKUSE EPC je vzácný novotvar vycházející z intraepidermální duktální části ekrinní potní žlázy a představuje přibližně 0,005 % všech případů maligních epiteliálních novotvarů.

Nejvíce jsou postiženi starší pacienti s vrcholem výskytu mezi 6. a 7. dekádou života. Ačkoli se nezdá, že by měl sklon k sexu nebo rase, některé studie naznačují mírnou prevalenci u žen. Přesná etiologie EPC není jasná. Někteří autoři navrhli možnou souvislost s radiační expozicí a imunosupresí, i když nadměrná expozice slunci se nezdá být významným rizikovým faktorem. EPC může vzniknout de novo nebo se může vyvinout z již existující benigní léze; některé klinické příznaky, jako je spontánní krvácení, náhlý růst a ulcerace u dlouhotrvající stabilní léze, musí vést k podezření na maligní degeneraci. Klinicky se EPC může projevovat jako erytematózní nebo violaceózní uzlík, papula nebo plak s infiltrativním nebo erozivním vzorem. EPC obvykle vzniká na dolních končetinách (44 %), následuje trup (24 %), hlava a krk (23 %), horní končetiny (11 %) a zřídka postihuje další oblasti. Mikroskopicky je EPC charakterizována shlukem anaplastických buněk s jadernou hyperchromázií a důležitou mitotickou aktivitou, která se rozprostírá od epidermis k dermis, obklopená duktálním lumenem. Robinson a kol. uvedli specifické histopatologické rysy EPC, které mohou předpovídat méně příznivý výsledek. Tloušťka je hlavním prognostickým faktorem EPC. Nádory o tloušťce větší než 7 mm, infiltrující přední část nádorových buněk, přítomnost lymfovaskulární invaze a více než 14 mitóz na vysoce výkonné pole byly spojovány s horší prognózou.

Diferenciální diagnóza zahrnuje bazaliom a spinocelulární karcinom, adenokarcinom, amelanotický melanom, Bowenovu chorobu, Pagetovu chorobu a také benigní léze jako fibrom a pyogenní granulom. Některé imunohistochemické markery jako karcinoembryonální antigen (CEA), EMA a protein p53 mohou hrát roli v diagnostice EPC.

Terapeutické možnosti léčby EPC zahrnují elektrofulguraci, elektrokauterizaci, chirurgickou excizi, ozařování a amputaci. Chirurgická excize s histologicky jasnými okraji je obecně považována za léčbu volby s mírou vyléčení až 70–80 %, ačkoli byla hlášena míra recidivy až 20 %. Tento zvýšený výskyt lokální recidivy může být způsoben neoptimálním volným okrajem při chirurgické excizi. Metastázy do lymfatických uzlin jsou přítomny při diagnóze ve 20 % případů a výskyt viscerálních metastáz se uvádí 10 %. Nádor má tendenci se šířit tangenciálně v dolní třetině epidermis, poté po infiltracích do dermis, podkožního tuku a lymfatického systému. Role biopsie sentinelové lymfatické uzliny zůstává kontroverzní.