Sentinel nyirokcsomó biopszia porocarcinomában

BEVEZETÉS Az Eccrine porocarcinoma (EPC), amelyet Pinkus és Mehregan írt le először 1963-ban, a bőrrák ritka formája. Megjelenései nagyon gyakran a jóindulatú és rosszindulatú bőrdaganatok más formáihoz hasonló bőrelváltozásokat utánoznak. Az EPC pontos diagnózisa, optimális kezelése és prognózisa továbbra is kihívást jelent a kevés irodalmi jelentés miatt. Az ekkrin karcinómákban előfordulhat a regionális nyirokcsomó-áttétek fokozott jelenléte, ezért egyes szerzők az SLNB-t minden vagy néhány beteg esetében támogatják, de stádiumba adási célokra való használhatósága továbbra sem ismert.

Két olyan EPC esetről számolunk be, amelyekben őrszem nyirokcsomó biopsziát (SLNB) végeztek.

ESETBEMUTATÁS 1. eset 2017 augusztusában egy 64 éves nő került osztályunkra egy korábbi bőrelváltozás kimetszése után, a bal comb porocarcinoma szövettani diagnózisával. A szövettani vizsgálat a dermisz mélyén a dermális-szubkután junkció szintjéig terjedő poroid daganatot tárt fel 5,4 mm vastagsággal, 10 nagy teljesítményű mezőnként 10-12 mitózist, limfovaszkuláris invázió hiányát és szabad szegélyeket tisztulási távolsággal. 1,5 mm-es. A hematoxilin-eozin festés és az immunhisztokémiai (IHC) analízis pozitív festődést mutatott a karcinoembrionális antigén (CEA), a citokeratin (CK) 5,7 és az epithelialis membrán antigén (EMA) tekintetében.

Korábban gyermekkori vakbélgyulladása, szorongásos-depressziós szindróma, csontritkulás, hiatushernia, elhízás volt, és naponta körülbelül 20 cigarettát szívott el. A New York Heart Association (NYHA) pontszáma 1, az Amerikai Aneszteziológusok Társasága (ASA) pontszáma pedig 1 volt. A betegnek nem volt étvágytalansága és súlycsökkenése, és a vizsgálat nem mutatott ki inguinalis lymphadenopathiát. A laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a vérképet, a biokémiai vizsgálatokat és a szerológiai vírusmarkereket, normálisak voltak. Az elektrokardiogram sinusritmust mutatott, a mellkas röntgenfelvétele pedig nem mutatott pleurális vagy parenchymás elváltozásokat. Multidiszciplináris megbeszélés után és a szuboptimális tisztulási határ alapján elvégeztük az előző seb újrametszését, hogy nagyobb, legalább 20 mm-es biztonsági határt biztosítsunk, hasonlóan más bőrdaganatok és különösen a melanoma műtéti stratégiájához. Ekkor határozták el az SLNB előadását is; A preoperatív nyirokcsomó-szcintigráfia két őrnyirokcsomót mutatott ki a bal ágyékban, amelyeket az SLNB során kimetszettek.

2. eset 2017 augusztusában egy 65 éves nő került osztályunkra a jobb láb EPC szövettani leletével. Egy hónappal azelőtt műtéti kimetszése esett át a jobb lábának bőrelváltozásából. Ez az elváltozás barnásnak, exofitikusnak tűnt, fekélyes felülettel, ami inkább laphámrákra utal, mint fekélyes csomós bazálissejtes karcinómára. A szövettani vizsgálat a reticularis dermiszbe nyúló, 5 mm vastagságú poroid neoplazmát, 10 nagy teljesítményű mezőnként 10 mitózist, lymphovascularis invázió hiányát és 2 mm-es tisztulási távolságú szabad szegélyeket tárt fel.

Korábbi kórtörténetében méheltávolítás és bilaterális salpingo-oophorectomia volt méhfibromatózis miatt, veseátültetés súlyos krónikus veseelégtelenség miatt, magas vérnyomás, a jobb közös nyaki artéria aneurizmális kitágulása, hiperkoleszterinémia, hyperparathyreosis és korábbi inferior myocardialis infarktus. A laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a vérképet, a biokémiai vizsgálatokat és a szérum vírusmarkereket, normálisak voltak. Multidiszciplináris megbeszélés után és a szuboptimális tisztulási sáv alapján elvégeztük az előző seb újrametszését, hogy nagyobb, legalább 20 mm-es biztonsági határt biztosítsunk. Elhatározták az SLNB végrehajtását is; a preoperatív nyirokcsomó-szcintigráfia két őrnyirokcsomó jelenlétét mutatta ki a jobb inguinalis helyen. A betegnél a műtéti kimetszés megnagyobbodása megtörtént az előző kimetszéstől számított 20 mm-es szabad margóig és a preoperatívan azonosított két nyirokcsomó SLNB-jéig.

MEGBESZÉLÉS Az EPC egy ritka daganat, amely az eccrine verejtékmirigy intraepidermális ductális részéből származik, és a rosszindulatú epiteliális daganatok összes esetének körülbelül 0,005%-át teszi ki.

Leginkább az idős betegeket érintik, akiknek csúcsa az élet 6. és 7. évtizede között van. Bár úgy tűnik, hogy nem hajlamos a nemre vagy a rasszra, egyes tanulmányok enyhe előfordulását jelzik a nők körében. Az EPC pontos etiológiája nem tisztázott. Egyes szerzők a sugárterheléssel és az immunszuppresszióval való lehetséges összefüggést javasolták, bár a túlzott napozás nem tűnik jelentős kockázati tényezőnek. Az EPC de novo keletkezhet, vagy kialakulhat egy már meglévő jóindulatú elváltozásból; néhány klinikai tünet, mint például a spontán vérzés, a hirtelen növekedés és a fekélyesedés egy régóta stabil lézióban rosszindulatú degeneráció gyanúját kell, hogy jelezze. Klinikailag az EPC megjelenhet erythemás vagy violaceous csomóként, papulán vagy plakkként infiltratív vagy eróziós mintázattal. Az EPC általában az alsó végtagokon (44%), ezt követi a törzs (24%), a fej és a nyak (23%), a felső végtagok (11%), és ritkán érint más területeket. Mikroszkóposan az EPC-t anaplasztikus sejtek csoportja jellemzi nukleáris hiperkromáziával és fontos mitotikus aktivitással, amely az epidermisztől a dermisig terjed, és ductalis lumen veszi körül. Robinson és mtsai. az EPC specifikus hisztopatológiai jellemzőiről számoltak be, amelyek kevésbé kedvező kimenetelre utalhatnak. A vastagság az EPC fő prognosztikai tényezője. A 7 mm-nél nagyobb vastagságú daganatok, a tumorsejtek beszűrődő frontja, a lymphovascularis invázió jelenléte és a nagy teljesítményű mezőnként több mint 14 mitózis rosszabb prognózissal járt.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a bazális és laphámsejtes karcinómát, az adenokarcinómát, az amelanotikus melanomát, a Bowen-kórt, a Paget-kórt, valamint a jóindulatú elváltozásokat, például a fibromát és a piogén granulomát. Néhány immunhisztokémiai marker, például karcinoembrionális antigén (CEA), EMA és p53 fehérje szerepet játszhat az EPC diagnózisában.

Az EPC kezelésének terápiás lehetőségei közé tartozik az elektrofulguráció, az elektrokauterizálás, a sebészeti kimetszés, a sugárzás és az amputáció. A szövettanilag tiszta szélekkel rendelkező sebészeti kimetszés általában a választott kezelésnek számít, akár 70-80%-os gyógyulási arány mellett is, bár a recidíva akár 20%-át is elérheti. A lokális recidíva előfordulási gyakoriságának növekedése a sebészeti kimetszés nem optimális szabad határának köszönhető. A nyirokcsomó-áttétek az esetek 20%-ában vannak jelen a diagnóziskor, a zsigeri áttétek pedig 10%-ban fordulnak elő. A daganat az epidermisz alsó harmadában tangenciálisan terjed, majd beszivárgás után a bőrbe, a bőr alatti zsírba és a nyirokrendszerbe. Az őrszem nyirokcsomó-biopszia szerepe továbbra is ellentmondásos.