Biopsia de ganglio centinela en porocarcinoma

INTRODUCCIÓN El porocarcinoma ecrino (EPC), descrito por primera vez por Pinkus y Mehregan en 1963, es una forma rara de cáncer de piel. Sus presentaciones mimetizan muy a menudo una lesión cutánea similar a otras formas de neoplasias cutáneas benignas y malignas. El diagnóstico preciso, el tratamiento óptimo y el pronóstico de EPC siguen siendo un desafío debido a los escasos informes de la literatura. Los carcinomas ecrinos pueden tener una presencia elevada de metástasis en los ganglios linfáticos regionales, por lo que algunos autores han recomendado la SLNB para todos o algunos pacientes, pero su utilidad para la estadificación aún se desconoce.

Presentamos dos casos de CPE en los que se realizó biopsia de ganglio centinela (BSGC).

PRESENTACIÓN DEL CASO Caso 1 Durante agosto de 2017, una mujer de 64 años fue vista en nuestro servicio después de una extirpación de una lesión cutánea previa con un diagnóstico histológico de porocarcinoma de muslo izquierdo. El examen histológico reveló una neoplasia poroide que se extendía hacia la dermis profunda hasta el nivel de la unión dermo-subcutánea con un espesor de 5,4 mm, 10-12 mitosis por 10 de campo de alto aumento, ausencia de invasión linfovascular y márgenes libres con una distancia clara. de 1,5 mm. La tinción con hematoxilina-eosina y el análisis inmunohistoquímico (IHC) mostraron tinción positiva para antígeno carcinoembrionario (CEA), citoqueratina (CK) 5,7 y antígeno de membrana epitelial (EMA).

Tenía antecedentes patológicos de apendicitis en la infancia, síndrome ansioso-depresivo, osteoporosis, hernia de hiato, obesidad y fumaba unos 20 cigarrillos al día. La puntuación de la New York Heart Association (NYHA) fue 1 y la puntuación de la American Society of Anesthesiologists (ASA) fue 1. El paciente no tenía anorexia ni pérdida de peso y el examen no reveló adenopatías inguinales. Las pruebas de laboratorio, incluido el hemograma, las investigaciones bioquímicas y los marcadores virales serológicos fueron normales. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y la radiografía de tórax no mostró signos de lesiones pleurales o parenquimatosas. Después de una discusión multidisciplinaria y en función del margen de limpieza subóptimo, realizamos una nueva escisión de la herida anterior para garantizar márgenes de seguridad más amplios de al menos 20 mm de manera similar a la estrategia quirúrgica para otros tumores de piel y, en particular, el melanoma. En ese momento también se decidió realizar una BSGC; La gammagrafía ganglionar preoperatoria mostró la presencia de dos ganglios centinela en la ingle izquierda que fueron extirpados durante la BSGC.

Caso 2 Durante agosto de 2017, una mujer de 65 años ingresó a nuestro servicio con hallazgo histológico de CPE en la pierna derecha. Un mes antes fue intervenida quirúrgicamente de una lesión cutánea en la pierna derecha. Esta lesión se presentaba de color pardusco, exofítica, con superficie ulcerada, más sugestiva de un carcinoma epidermoide que de un carcinoma basocelular nodular ulcerado. El examen histológico reveló una neoplasia poroide que se extendía a la dermis reticular con un espesor de 5 mm, 10 mitosis por campo de 10 de alto aumento, ausencia de invasión linfovascular y márgenes libres con una distancia de compensación de 2 mm.

Tenía antecedentes patológicos de histerectomía y salpingooforectomía bilateral por fibromatosis uterina, trasplante renal por insuficiencia renal crónica severa, hipertensión arterial, dilatación aneurismática de la arteria carótida común derecha, hipercolesterolemia, hiperparatiroidismo e infarto de miocardio inferior previo. Las pruebas de laboratorio, incluido el hemograma, las investigaciones bioquímicas y los marcadores virales en suero, fueron normales. Después de una discusión multidisciplinaria y en base al margen de limpieza subóptimo, realizamos una nueva escisión de la herida anterior para garantizar márgenes de seguridad más amplios de al menos 20 mm. También se decidió realizar una SLNB; la gammagrafía ganglionar preoperatoria mostró la presencia de dos ganglios centinela en sitio inguinal derecho. El paciente fue sometido a ampliación de la escisión quirúrgica hasta 20 mm de margen libre de la escisión anterior y BSGC de los dos ganglios identificados preoperatoriamente.

DISCUSIÓN La EPC es una neoplasia rara que surge de la porción ductal intraepidérmica de la glándula sudorípara ecrina y representa aproximadamente el 0,005 % de todos los casos de neoplasias epiteliales malignas.

Los pacientes de edad avanzada son los más afectados, con un pico de incidencia entre la 6ª y 7ª década de la vida. Aunque no parece tener predilección por el sexo o la raza, algunos estudios indican un ligero predominio en mujeres. La etiología exacta de la EPC no está clara. Algunos autores sugirieron una posible asociación con la exposición a la radiación y la inmunosupresión, aunque una exposición solar excesiva no parece ser un factor de riesgo significativo. El EPC puede surgir de novo o puede desarrollarse a partir de una lesión benigna preexistente; algunos signos clínicos, como sangrado espontáneo, crecimiento súbito y ulceración en una lesión estable de larga evolución, deben hacer sospechar una degeneración maligna. Clínicamente, la EPC puede presentarse como un nódulo, pápula o placa eritematosa o violácea con un patrón infiltrante o erosivo. El EPC generalmente surge en las extremidades inferiores (44%), seguido del tronco (24%), cabeza y cuello (23%), extremidades superiores (11%) y rara vez involucra otras áreas. Microscópicamente, la EPC se caracteriza por un grupo de células anaplásicas con hipercromasia nuclear e importante actividad mitótica, que se extiende desde la epidermis hasta la dermis, rodeadas por la luz ductal. Robinson et al. informaron características histopatológicas específicas de EPC que pueden ser predictivas de un resultado menos favorable. El espesor es el principal factor pronóstico de CPE. Se observó que los tumores de más de 7 mm de espesor, un frente infiltrante de células tumorales, la presencia de invasión linfovascular y más de 14 mitosis por campo de gran aumento se asociaron con un peor pronóstico.

El diagnóstico diferencial incluye carcinoma de células basales y escamosas, adenocarcinoma, melanoma amelanótico, enfermedad de Bowen, enfermedad de Paget y también lesiones benignas como fibroma y granuloma piógeno. Algunos marcadores inmunohistoquímicos como el antígeno carcinoembrionario (CEA), EMA y la proteína p53 pueden desempeñar un papel en el diagnóstico de CPE.

Las opciones terapéuticas para el tratamiento de EPC incluyen electrofulguración, electrocauterio, escisión quirúrgica, radiación y amputación. La escisión quirúrgica con márgenes histológicamente claros se considera generalmente el tratamiento de elección con tasas de curación de hasta el 70-80 %, aunque se ha informado una tasa de recurrencia de hasta el 20 %. Esta elevada incidencia de recurrencia local puede deberse a un margen libre no óptimo en la escisión quirúrgica. Las metástasis de los ganglios linfáticos están presentes en el momento del diagnóstico en el 20 % de los casos y se informa que la incidencia de metástasis viscerales es del 10 %. El tumor tiende a diseminarse tangencialmente en el tercio inferior de la epidermis, luego infiltra la dermis, la grasa subcuticular y el sistema linfático. El papel de la biopsia del ganglio centinela sigue siendo controvertido.