Sentinel lymfeknutebiopsi ved porokarsinom

INNLEDNING Eccrine porocarcinoma (EPC), først beskrevet av Pinkus og Mehregan i 1963, er en sjelden form for hudkreft. Presentasjonene etterligner veldig ofte en kutan lesjon som ligner på andre former for godartede og ondartede kutane neoplasmer. Nøyaktig diagnose, optimal behandling og prognose for EPC er fortsatt utfordrende på grunn av sparsomme litteraturrapporter. Ekkrine karsinomer kan ha en forhøyet tilstedeværelse av regional lymfeknutemetastase, og derfor har noen forfattere tatt til orde for SLNB for alle eller noen pasienter, men nytten for iscenesettelsesformål forblir ukjent.

Vi rapporterer to tilfeller av EPC der sentinel lymfeknutebiopsi (SLNB) ble utført.

CASE PRESENTASJON Case 1 I løpet av august 2017 ble en 64 år gammel kvinne sett ved vår avdeling etter en tidligere kutan lesjonseksisjon med histologisk diagnose porokarsinom i venstre lår. Den histologiske undersøkelsen avslørte en poroid neoplasma som strekker seg inn i den dype dermis til nivået av det dermal-subkutane krysset med en tykkelse på 5,4 mm, 10-12 mitoser per 10 høyeffektfelt, fravær av lymfovaskulær invasjon og frie marginer med en klaringsavstand. på 1,5 mm. Hematoxilyn-eosinfarging og immunhistokjemisk (IHC) analyse viste positiv farging for karsinoembryonalt antigen (CEA), cytokeratin (CK) 5,7 og epitelmembranantigen (EMA).

Hun hadde en tidligere medisinsk historie med blindtarmbetennelse i barndommen, angstdepressivt syndrom, osteoporose, hiatal brokk, fedme og røykte rundt 20 sigaretter om dagen. New York Heart Association (NYHA) poengsum var 1 og American Society of Anesthesiologists (ASA) poengsum var 1. Pasienten hadde ingen anoreksi og vekttap og undersøkelsen avdekket ingen inguinal lymfadenopati. Laboratorietester, inkludert blodtelling, biokjemiske undersøkelser og serologiske virale markører var normale. Elektrokardiogrammet viste sinusrytme og røntgenbildet av thorax viste ingen tegn til pleurale eller parenkymale lesjoner. Etter tverrfaglig diskusjon og basert på den sub-optimale klaringsmarginen utførte vi en re-eksisjon av det forrige såret for å sikre bredere sikkerhetsmarginer på minst 20 mm på samme måte som kirurgisk strategi for andre hudsvulster og spesielt melanom. Den gang ble det også besluttet å utføre en SLNB; preoperativ lymfeknutescintigrafi viste tilstedeværelsen av to vaktpostlymfeknuter i venstre lyske som ble skåret ut under SLNB.

Case 2 I løpet av august 2017 ble en 65 år gammel kvinne innlagt på vår avdeling med histologisk funn av EPC i høyre ben. En måned før gjennomgikk hun kirurgisk eksisjon av en kutan lesjon på høyre ben. Denne lesjonen virket brunaktig, eksofytisk, med ulcerert overflate, mer antydende for et plateepitelkarsinom enn et ulcerert nodulært basalcellekarsinom. Den histologiske undersøkelsen avdekket en poroid neoplasma som strekker seg inn i retikulær dermis med en tykkelse på 5 mm, 10 mitoser per 10 høyeffektfelt, fravær av lymfovaskulær invasjon og frie marginer med en klaringsavstand på 2 mm.

Hun hadde en tidligere medisinsk historie med hysterektomi og bilateral salpingo-ooforektomi for livmorfibromatose, nyretransplantasjon for alvorlig kronisk nyresvikt, høyt blodtrykk, aneurismedilatasjon av høyre felles halspulsåre, hyperkolesterolemi, hyperparathyroidisme og tidligere inferior myokardinfarkt. Laboratorietester, inkludert blodtelling, biokjemiske undersøkelser og virale serummarkører var normale. Etter tverrfaglig diskusjon og basert på den suboptimale rydningsmarginen utførte vi en re-eksisjon av det forrige såret for å sikre bredere sikkerhetsmarginer på minst 20 mm. Det ble også besluttet å utføre en SLNB; den preoperative lymfeknutescintigrafien viste tilstedeværelsen av to vaktpostlymfeknuter i høyre lyskested. Pasienten gjennomgikk forstørrelse av den kirurgiske eksisjonen inntil 20 mm fri margin fra forrige eksisjon og SLNB av de to lymfeknutene identifisert preoperativt.

DISKUSJON EPC er en sjelden neoplasma som oppstår fra den intra-epidermale duktale delen av den ekkrine svettekjertelen og representerer omtrent 0,005 % av alle tilfeller av maligne epiteliale neoplasmer.

Eldre pasienter er de mest berørte, med en toppforekomst mellom 6. og 7. tiår av livet. Selv om det ikke ser ut til å ha en forkjærlighet for sex eller rase, indikerer noen studier en liten utbredelse hos kvinner. Den nøyaktige etiologien til EPC er uklar. Noen forfattere antydet en mulig sammenheng med strålingseksponering og immunsuppresjon, selv om overdreven soleksponering ikke ser ut til å være en signifikant risikofaktor. EPC kan oppstå de novo eller kan utvikle seg fra en allerede eksisterende godartet lesjon; noen kliniske tegn, som spontan blødning, plutselig vekst og sårdannelse i en langvarig stabil lesjon, må føre til mistanke om ondartet degenerasjon. Klinisk kan EPC presenteres som en erytematøs eller violaceous nodule, papule eller plakk med et infiltrativt eller erosivt mønster. EPC oppstår vanligvis på underekstremitetene (44 %), etterfulgt av bagasjerommet (24 %), hode og nakke (23 %), øvre ekstremiteter (11 %), og involverer sjelden andre områder. Mikroskopisk er EPC preget av en klynge av anaplastiske celler med nukleær hyperkromasi og viktig mitotisk aktivitet, som strekker seg fra epidermis til dermis, omgitt av ductal lumen. Robinson et al. rapporterte spesifikke histopatologiske trekk ved EPC som kan være prediktive for et mindre gunstig resultat. Tykkelse er de viktigste prognostiske faktorene for EPC. Svulster med en tykkelse på over 7 mm, en infiltrerende front av tumorceller, tilstedeværelse av lymfovaskulær invasjon og mer enn 14 mitoser per felt med høy effekt ble notert å være assosiert med en dårligere prognose.

Differensialdiagnosen inkluderer basal- og plateepitelkarsinom, adenokarsinom, amelanotisk melanom, Bowens sykdom, Pagets sykdom og også godartede lesjoner som fibroma og pyogent granulom. Noen immunhistokjemiske markører som karsinoembryonalt antigen (CEA), EMA og p53-protein kan spille en rolle i diagnosen EPC.

Terapeutiske alternativer for behandling av EPC inkluderer elektrofulgurering, elektrokauteri, kirurgisk eksisjon, stråling og amputasjon. Kirurgisk eksisjon med histologisk klare marginer anses generelt som den foretrukne behandlingen med kureringsrater så høye som 70-80 %, selv om en tilbakefallsrate på opptil 20 % er rapportert. Denne høye forekomsten av lokalt residiv kan skyldes en ikke optimal fri margin ved kirurgisk eksisjon. Lymfeknutemetastaser er tilstede ved diagnose i 20 % av tilfellene, og forekomsten av viscerale metastaser er rapportert å være 10 %. Svulsten har en tendens til å spre seg tangentielt i den nedre tredjedelen av epidermis, deretter infiltrerer dermis, subkutikulært fett og lymfesystemet. Rollen til vaktpostlymfeknutebiopsi er fortsatt kontroversiell.