Sentinel-Lymphknoten-Biopsie bei Porokarzinom

EINFÜHRUNG Das ekkrine Porokarzinom (EPC), das erstmals 1963 von Pinkus und Mehregan beschrieben wurde, ist eine seltene Form von Hautkrebs. Seine Präsentation ahmt sehr oft eine Hautläsion nach, ähnlich wie andere Formen von gutartigen und bösartigen Hautneoplasmen. Die genaue Diagnose, optimale Behandlung und Prognose von EPC sind aufgrund der spärlichen Literaturberichte immer noch eine Herausforderung. Ekkrine Karzinome können ein erhöhtes Vorhandensein regionaler Lymphknotenmetastasen aufweisen, daher haben einige Autoren eine SLNB für alle oder einige Patienten befürwortet, aber ihr Nutzen für Staging-Zwecke bleibt unbekannt.

Wir berichten über zwei Fälle von EPC, bei denen die Sentinel-Lymphknoten-Biopsie (SLNB) durchgeführt wurde.

FALLPRÄSENTATION Fall 1 Im August 2017 wurde eine 64-jährige Frau in unserer Abteilung nach einer früheren Exzision einer Hautläsion mit histologischer Diagnose eines Porokarzinoms des linken Oberschenkels gesehen. Die histologische Untersuchung ergab ein poröses Neoplasma, das sich in die tiefe Dermis bis zur Höhe der dermal-subkutanen Verbindung erstreckt, mit einer Dicke von 5,4 mm, 10-12 Mitosen pro 10 Hochleistungsfeld, fehlender lymphovaskulärer Invasion und freien Rändern mit einem klaren Abstand von 1,5 mm. Die Hämatoxilyn-Eosin-Färbung und die immunhistochemische (IHC) Analyse zeigten eine positive Färbung für karzinoembryonales Antigen (CEA), Zytokeratin (CK) 5,7 und Epithelmembran-Antigen (EMA).

Sie hatte eine Vorgeschichte von Blinddarmentzündung in der Kindheit, ängstlich-depressivem Syndrom, Osteoporose, Hiatushernie, Fettleibigkeit und rauchte etwa 20 Zigaretten pro Tag. Der Score der New York Heart Association (NYHA) war 1 und der Score der American Society of Anesthesiologists (ASA) war 1. Der Patient hatte keine Anorexie und keinen Gewichtsverlust und die Untersuchung ergab keine inguinale Lymphadenopathie. Labortests, einschließlich Blutbild, biochemische Untersuchungen und serologische Virusmarker, waren normal. Das Elektrokardiogramm zeigte einen Sinusrhythmus und die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte keine Anzeichen von pleuralen oder parenchymalen Läsionen. Nach multidisziplinärer Diskussion und basierend auf dem suboptimalen Reinigungsrand führten wir eine erneute Exzision der vorherigen Wunde durch, um breitere Sicherheitsränder von mindestens 20 mm zu gewährleisten, ähnlich wie bei der chirurgischen Strategie bei anderen Hauttumoren und insbesondere Melanomen. Damals wurde auch beschlossen, einen SLNB durchzuführen; Die präoperative Lymphknotenszintigraphie zeigte das Vorhandensein von zwei Sentinel-Lymphknoten in der linken Leiste, die während der SLNB exzidiert wurden.

Fall 2 Im August 2017 wurde eine 65-jährige Frau mit histologischem Befund einer EPC des rechten Beins in unsere Abteilung aufgenommen. Einen Monat zuvor hatte sie sich einer chirurgischen Exzision einer Hautläsion am rechten Bein unterzogen. Diese Läsion erschien bräunlich, exophytisch, mit ulzerierter Oberfläche, was mehr auf ein Plattenepithelkarzinom hindeutet als auf ein ulzeriertes noduläres Basalzellkarzinom. Die histologische Untersuchung ergab eine poröse Neoplasie, die sich in die retikuläre Dermis erstreckte, mit einer Dicke von 5 mm, 10 Mitosen pro 10 Hochleistungsfeldern, fehlender lymphovaskulärer Invasion und freien Rändern mit einer lichten Weite von 2 mm.

Sie hatte eine Vorgeschichte mit Hysterektomie und bilateraler Salpingo-Oophorektomie wegen Uterusfibromatose, Nierentransplantation wegen schwerer chronischer Niereninsuffizienz, Bluthochdruck, aneurysmatischer Dilatation der rechten Halsschlagader, Hypercholesterinämie, Hyperparathyreoidismus und früherem inferiorem Myokardinfarkt. Labortests, einschließlich Blutbild, biochemische Untersuchungen und Virusmarker im Serum, waren normal. Nach multidisziplinärer Diskussion und basierend auf dem suboptimalen Reinigungsrand führten wir eine erneute Exzision der vorherigen Wunde durch, um breitere Sicherheitsränder von mindestens 20 mm zu gewährleisten. Es wurde auch beschlossen, eine SLNB durchzuführen; Die präoperative Lymphknotenszintigraphie zeigte das Vorhandensein von zwei Sentinel-Lymphknoten in der rechten Leistengegend. Der Patient unterzog sich einer Erweiterung der chirurgischen Exzision bis auf 20 mm freien Rand von der vorherigen Exzision und SLNB der beiden präoperativ identifizierten Lymphknoten.

DISKUSSION EPC ist ein seltenes Neoplasma, das aus dem intraepidermalen duktalen Teil der ekkrinen Schweißdrüse entsteht und etwa 0,005 % aller Fälle von malignen epithelialen Neoplasien ausmacht.

Ältere Patienten sind am stärksten betroffen, mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 6. und 7. Lebensjahrzehnt. Obwohl es keine Vorliebe für Geschlecht oder Rasse zu haben scheint, weisen einige Studien auf eine leichte Prävalenz bei Frauen hin. Die genaue Ätiologie der EPC ist unklar. Einige Autoren schlugen einen möglichen Zusammenhang mit Strahlenexposition und Immunsuppression vor, obwohl eine übermäßige Sonnenexposition kein signifikanter Risikofaktor zu sein scheint. EPC kann de novo entstehen oder sich aus einer vorbestehenden gutartigen Läsion entwickeln; Einige klinische Zeichen wie spontane Blutungen, plötzliches Wachstum und Ulzerationen in einer langjährig stabilen Läsion müssen zum Verdacht auf eine maligne Entartung führen. Klinisch kann EPC als erythematöser oder violetter Knoten, Papel oder Plaque mit einem infiltrativen oder erosiven Muster dargestellt werden. EPC tritt normalerweise an den unteren Extremitäten auf (44 %), gefolgt von Rumpf (24 %), Kopf und Nacken (23 %), oberen Extremitäten (11 %) und betrifft selten andere Bereiche. Mikroskopisch ist EPC durch eine Ansammlung anaplastischer Zellen mit nuklearer Hyperchromasie und bedeutender mitotischer Aktivität gekennzeichnet, die sich von der Epidermis bis zur Dermis erstreckt und von einem Ganglumen umgeben ist. Robinsonet al. berichteten über spezifische histopathologische Merkmale von EPC, die ein weniger günstiges Ergebnis vorhersagen könnten. Die Dicke ist der wichtigste prognostische Faktor für EPC. Es wurde festgestellt, dass Tumore mit einer Dicke von mehr als 7 mm, eine infiltrierende Front von Tumorzellen, das Vorhandensein einer lymphovaskulären Invasion und mehr als 14 Mitosen pro Hochleistungsfeld mit einer schlechteren Prognose assoziiert sind.

Die Differentialdiagnose umfasst Basal- und Plattenepithelkarzinom, Adenokarzinom, amelanotisches Melanom, Morbus Bowen, Morbus Paget sowie gutartige Läsionen wie Fibrome und Granulome pyogenicum. Einige immunhistochemische Marker wie karzinoembryonales Antigen (CEA), EMA und p53-Protein können bei der Diagnose von EPC eine Rolle spielen.

Therapeutische Optionen für die Behandlung von EPC umfassen Elektrofulguration, Elektrokauterisation, chirurgische Exzision, Bestrahlung und Amputation. Die chirurgische Exzision mit histologisch klaren Rändern gilt im Allgemeinen als Behandlung der Wahl mit Heilungsraten von bis zu 70-80 %, obwohl eine Rezidivrate von bis zu 20 % berichtet wurde. Diese erhöhte Inzidenz von Lokalrezidiven kann auf einen nicht optimalen freien Rand bei der chirurgischen Exzision zurückzuführen sein. Lymphknotenmetastasen sind bei der Diagnose in 20 % der Fälle vorhanden, und die Inzidenz von viszeralen Metastasen wird mit 10 % angegeben. Der Tumor breitet sich tendenziell tangential im unteren Drittel der Epidermis aus und infiltriert dann die Dermis, das subkutane Fett und das lymphatische System. Die Rolle der Sentinel-Lymphknotenbiopsie bleibt umstritten.