Sentinel lymfeknudebiopsi i porocarcinom

INTRODUKTION Eccrine porocarcinoma (EPC), først beskrevet af Pinkus og Mehregan i 1963, er en sjælden form for hudkræft. Dens præsentationer efterligner meget ofte en kutan læsion, der ligner andre former for godartede og ondartede kutane neoplasmer. Præcis diagnose, optimal behandling og prognose af EPC er stadig udfordrende på grund af sparsomme litteraturrapporter. Eccrine karcinomer kan have en forhøjet tilstedeværelse af regionale lymfeknudemetastaser, og nogle forfattere har derfor anbefalet SLNB for alle eller nogle patienter, men dets anvendelighed til iscenesættelsesformål forbliver ukendt.

Vi rapporterer to tilfælde af EPC, hvor sentinel lymfeknudebiopsi (SLNB) blev udført.

CASE PRÆSENTATION Case 1 I løbet af august 2017 blev en 64-årig kvinde tilset på vores afdeling efter en tidligere kutan læsionsudskæring med en histologisk diagnose porocarcinom i venstre lår. Den histologiske undersøgelse afslørede en poroid neoplasma, der strækker sig ind i den dybe dermis til niveauet af den dermal-subkutane forbindelse med en tykkelse på 5,4 mm, 10-12 mitoser pr. på 1,5 mm. Hæmatoxilyn-eosin-farvning og immunhistokemisk (IHC) analyse viste positiv farvning for carcinoembryonalt antigen (CEA), cytokeratin (CK) 5,7 og epitelmembranantigen (EMA).

Hun havde en tidligere sygehistorie med blindtarmsbetændelse i barndommen, angst-depressiv syndrom, osteoporose, hiatal brok, fedme og røg omkring 20 cigaretter om dagen. New York Heart Association (NYHA) score var 1 og American Society of Anesthesiologists (ASA) score var 1. Patienten havde ingen anoreksi og vægttab, og undersøgelsen afslørede ingen lyskelymfadenopati. Laboratorieprøver, inklusive blodtælling, biokemiske undersøgelser og serologiske virale markører var normale. Elektrokardiogrammet viste sinusrytme, og røntgenbilledet af thorax viste ingen tegn på pleurale eller parenkymale læsioner. Efter multidisciplinær diskussion og baseret på den sub-optimale rydningsmargin udførte vi en re-excision af det tidligere sår for at sikre bredere sikkerhedsmarginer på mindst 20 mm svarende til kirurgisk strategi for andre hudtumorer og især melanom. På det tidspunkt blev det også besluttet at udføre en SLNB; præoperativ lymfeknudescintigrafi viste tilstedeværelsen af ​​to sentinel-lymfeknuder i venstre lyske, der blev skåret ud under SLNB.

Case 2 I løbet af august 2017 blev en 65-årig kvinde indlagt på vores afdeling med histologisk fund af EPC i højre ben. En måned før gennemgik hun kirurgisk excision af en kutan læsion på højre ben. Denne læsion så ud til at være brunlig, eksofytisk med ulcereret overflade, hvilket tyder mere på et pladecellecarcinom end et ulcereret nodulært basalcellecarcinom. Den histologiske undersøgelse afslørede en poroid neoplasma, der strækker sig ind i den retikulære dermis med en tykkelse på 5 mm, 10 mitoser pr. 10 højeffektfelt, fravær af lymfovaskulær invasion og frie marginer med en rydningsafstand på 2 mm.

Hun havde en tidligere sygehistorie med hysterektomi og bilateral salpingo-ooforektomi for uterin fibromatose, nyretransplantation for alvorligt kronisk nyresvigt, forhøjet blodtryk, aneurismedilatation af højre fælles halspulsåre, hyperkolesterolæmi, hyperparathyroidisme og tidligere inferior myokardieinfarkt. Laboratorieprøver, inklusive blodtælling, biokemiske undersøgelser og serumvirale markører var normale. Efter tværfaglig diskussion og baseret på den suboptimale rydningsmargin udførte vi en re-excision af det tidligere sår for at sikre bredere sikkerhedsmarginer på mindst 20 mm. Det blev også besluttet at udføre en SLNB; den præoperative lymfeknudescintigrafi viste tilstedeværelsen af ​​to sentinel-lymfeknuder i det højre lyskested. Patienten gennemgik forstørrelse af den kirurgiske excision indtil 20 mm fri margin fra den tidligere excision og SLNB af de to lymfeknuder identificeret præoperativt.

DISKUSSION EPC er en sjælden neoplasma, der opstår fra den intra-epidermale duktale del af den ekkrine svedkirtel og repræsenterer ca. 0,005 % af alle tilfælde af maligne epiteliale neoplasmer.

Ældre patienter er de mest berørte, med en tophyppighed mellem det 6. og 7. årti af livet. Selvom det ikke ser ud til at have en forkærlighed for køn eller race, viser nogle undersøgelser en lille forekomst hos kvinder. Den nøjagtige ætiologi af EPC er uklar. Nogle forfattere foreslog en mulig sammenhæng med strålingseksponering og immunsuppression, selvom overdreven soleksponering ikke synes at være en væsentlig risikofaktor. EPC kan opstå de novo eller kan udvikle sig fra en allerede eksisterende godartet læsion; nogle kliniske tegn, såsom spontan blødning, pludselig vækst og ulceration i en langvarig stabil læsion, må føre til mistanke om malign degeneration. Klinisk kan EPC præsenteres som en erytematøs eller violaceous knude, papel eller plak med et infiltrativt eller erosivt mønster. EPC opstår normalt på underekstremiteterne (44 %), efterfulgt af trunk (24 %), hoved og nakke (23 %), øvre ekstremiteter (11 %) og involverer sjældent andre områder. Mikroskopisk er EPC karakteriseret ved en klynge af anaplastiske celler med nuklear hyperkromasi og vigtig mitotisk aktivitet, der strækker sig fra epidermis til dermis, omgivet af ductal lumen. Robinson et al. rapporterede specifikke histopatologiske træk ved EPC, som kan være forudsigelige for et mindre gunstigt resultat. Tykkelse er de vigtigste prognostiske faktorer for EPC. Tumorer større end 7 mm i tykkelse, en infiltrerende front af tumorceller, tilstedeværelsen af ​​lymfovaskulær invasion og mere end 14 mitoser pr. høj-effektfelt blev noteret at være forbundet med en dårligere prognose.

Differentialdiagnosen omfatter basal- og pladecellekarcinom, adenokarcinom, amelanotisk melanom, Bowens sygdom, Pagets sygdom og også godartede læsioner som fibrom og pyogent granulom. Nogle immunhistokemiske markører som carcinoembryonalt antigen (CEA), EMA og p53-protein kan spille en rolle i diagnosticeringen af ​​EPC.

Terapeutiske muligheder for behandling af EPC omfatter elektrofulguration, elektrokauteri, kirurgisk excision, stråling og amputation. Kirurgisk excision med histologisk klare marginer anses generelt for at være den foretrukne behandling med helbredelsesrater så høje som 70-80 %, selvom der er rapporteret en recidivrate på op til 20 %. Denne forhøjede forekomst af lokalt recidiv kan skyldes en ikke optimal fri margin ved kirurgisk excision. Lymfeknudemetastaser er til stede ved diagnosen i 20 % af tilfældene, og forekomsten af ​​viscerale metastaser er rapporteret at være 10 %. Tumoren har en tendens til at sprede sig tangentielt i den nederste tredjedel af epidermis, derefter infiltrerer dermis, subkutikulært fedt og lymfesystem. Rollen af ​​sentinel lymfeknudebiopsi er fortsat kontroversiel.