Porocarcinoma에서 감시 림프절 생검

서론 Eccrine porocarcinoma(EPC)는 1963년 Pinkus와 Mehregan이 처음 기술한 희귀한 형태의 피부암입니다. 그것의 표현은 다른 형태의 양성 및 악성 피부 신 생물과 유사한 피부 병변을 매우 자주 모방합니다. EPC의 정확한 진단, 최적의 치료 및 예후는 부족한 문헌 보고로 인해 여전히 어려운 일입니다. Eccrine 암종은 국소 림프절 전이가 높을 수 있으므로 일부 저자는 모든 또는 일부 환자에 대해 SLNB를 옹호했지만 병기 결정 목적에 대한 유용성은 아직 알려지지 않았습니다.

감시림프절생검(SLNB)을 시행한 EPC 2예를 보고한다.

사례 발표 사례 1 2017년 8월, 64세 여성이 이전에 피부 병변 절제술을 받은 후 왼쪽 넓적다리의 유공암종으로 조직학적 진단을 받고 우리과에서 진료를 받았습니다. 조직학적 검사에서 5.4mm 두께의 진피-피하 접합부 수준까지 깊은 진피로 확장되는 포로이드 신생물, 10고배율 필드당 10-12개의 유사분열, 림프혈관 침범의 부재 및 클리어링 거리를 갖는 자유 변연이 밝혀졌습니다. 1.5mm. 헤마톡실린-에오신 염색 및 면역조직화학적(IHC) 분석은 암배아 항원(CEA), 사이토케라틴(CK) 5,7 및 상피막 항원(EMA)에 대해 양성 염색을 나타냈다.

그녀는 소아기 맹장염, 불안-우울 증후군, 골다공증, 열공 탈장, 비만의 병력이 있었고 하루에 약 20개비의 담배를 피웠다. 뉴욕심장협회(NYHA) 점수는 1점, 미국마취학회(ASA) 점수는 1점이었다. 환자는 거식증 및 체중 감소가 없었고 검사에서 사타구니 림프절 병증이 발견되지 않았습니다. 혈구 수, 생화학적 조사 및 혈청학적 바이러스 마커를 포함한 실험실 검사는 정상이었습니다. 심전도는 동리듬을 보였고 흉부 방사선 사진은 흉막 또는 실질 병변의 징후를 보이지 않았습니다. 다학제적 논의 후 차선의 제거 마진을 기반으로 다른 피부 종양, 특히 흑색종에 대한 수술 전략과 유사하게 최소 20mm의 더 넓은 안전 마진을 보장하기 위해 이전 상처의 재절제를 수행했습니다. 당시 SLNB도 수행하기로 결정되었습니다. 수술 전 림프절 신티그래피는 SLNB 동안 절제된 왼쪽 사타구니에 두 개의 감시 림프절이 있음을 보여주었습니다.

사례 2 2017년 8월 65세 여자가 오른쪽 다리의 EPC 조직학적 소견을 주소로 본원에 내원하였다. 한 달 전에 그녀는 오른쪽 다리의 피부 병변을 외과적으로 절제했습니다. 이 병변은 궤양성 결절성 기저 세포 암종보다 편평 세포 암종에 대해 더 시사하는 궤양성 표면을 갖는 갈색의 외피로 나타났다. 조직학적 검사에서 두께 5mm, 고배율 필드 10개당 10개의 유사분열, 림프혈관 침범의 부재 및 클리어링 거리 2mm의 자유 변연으로 망상 진피로 확장되는 포로이드 신생물이 밝혀졌습니다.

그녀는 자궁 섬유종증에 대한 자궁 적출술과 양측 난소 난관 절제술, 중증 만성 신부전증에 대한 신장 이식, 고혈압, 우측 총 경동맥의 동맥류 확장, 고 콜레스테롤 혈증, 부갑상선 기능 항진증 및 이전의 하 심근 경색증의 병력이있었습니다. 혈구 수, 생화학 조사 및 혈청 바이러스 마커를 포함한 실험실 테스트는 정상이었습니다. 다학제적 논의 후 최적이 아닌 제거 마진을 기반으로 최소 20mm의 더 넓은 안전 마진을 보장하기 위해 이전 상처를 재절제했습니다. 또한 SLNB를 수행하기로 결정했습니다. 수술 전 림프절 신티그라피는 오른쪽 사타구니 부위에 두 개의 센티넬 림프절이 있음을 보여주었습니다. 환자는 수술 전 절제된 두 개의 림프절의 SLNB와 이전 절제에서 20 mm 자유연까지 외과적 절제의 확대를 시행하였다.

토론 EPC는 에크린 땀샘의 표피내 도관 부분에서 발생하는 드문 신생물이며 모든 악성 상피 신생물의 약 0.005%를 차지합니다.

노인 환자가 가장 많이 영향을 받으며, 6-7세 사이에 최고 발생률을 보입니다. 성별이나 인종에 대한 편애가 없는 것 같지만 일부 연구에서는 여성에게 약간의 유병률이 있음을 나타냅니다. EPC의 정확한 병인은 불분명합니다. 일부 저자는 과도한 태양 노출이 중요한 위험 요소로 보이지는 않지만 방사선 노출 및 면역 억제와의 연관성을 제안했습니다. EPC는 새롭게 발생하거나 기존의 양성 병변에서 발생할 수 있습니다. 자발적인 출혈, 갑작스런 성장 및 오래 지속된 안정적인 병변의 궤양과 같은 일부 임상 징후는 악성 변성을 의심해야 합니다. 임상적으로 EPC는 침윤성 또는 미란성 패턴을 갖는 홍반성 또는 자색 결절, 구진 또는 판으로 나타날 수 있습니다. EPC는 보통 하지(44%)에서 발생하고 몸통(24%), 두경부(23%), 상지(11%) 순으로 발생하며 드물게 다른 부위를 침범합니다. 현미경으로 EPC는 관 내강으로 둘러싸인 표피에서 진피까지 확장되는 핵 과염색증 및 중요한 유사분열 활성을 갖는 역형성 세포 클러스터를 특징으로 합니다. Robinsonet al. 덜 유리한 결과를 예측할 수 있는 EPC의 특정 조직병리학적 특징을 보고했습니다. 두께는 EPC의 주요 예후 인자입니다. 두께가 7mm보다 큰 종양, 종양 세포의 침윤 전면, 림프혈관 침범의 존재, 고배율 필드당 14개 이상의 유사분열이 불량한 예후와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.

감별 진단에는 기저 및 편평 세포 암종, 선암종, 무색 흑색종, 보웬병, 파제트병 및 섬유종 및 화농성 육아종과 같은 양성 병변이 포함됩니다. 암배아 항원(CEA), EMA 및 p53 단백질과 같은 일부 면역조직화학적 표지자는 EPC의 진단에 중요한 역할을 할 수 있습니다.

EPC 치료를 위한 치료 옵션에는 전기충혈법, 전기소작술, 외과적 절제, 방사선 및 절단이 포함됩니다. 조직학적으로 명확한 변연을 가진 외과적 절제는 일반적으로 치료율이 70-80%로 높은 선택 치료로 간주되지만 재발률은 최대 20%로 보고되었습니다. 국소 재발의 이러한 증가된 발생률은 외과적 절제에서 최적의 자유 마진이 아니기 때문일 수 있습니다. 림프절 전이는 진단 시 20%의 사례에서 존재하며 내장 전이의 발생률은 10%로 보고됩니다. 종양은 표피의 아래쪽 1/3에서 접선 방향으로 퍼지고 진피, 피하 지방 및 림프계에 침윤하는 경향이 있습니다. 센티넬 림프절 생검의 역할은 여전히 ​​논란의 여지가 있습니다.