Sentinel lymfkörtelbiopsi vid porocarcinom

INTRODUKTION Eccrine porocarcinoma (EPC), som först beskrevs av Pinkus och Mehregan 1963, är en sällsynt form av hudcancer. Dess presentationer efterliknar ofta en hudskada som liknar andra former av benigna och maligna kutana neoplasmer. Exakt diagnos, optimal behandling och prognos för EPC är fortfarande utmanande på grund av få litteraturrapporter. Ekkrina karcinom kan ha en förhöjd närvaro av regional lymfkörtelmetastas, så vissa författare har förespråkat SLNB för alla eller vissa patienter, men dess användbarhet för iscensättningsändamål är fortfarande okänd.

Vi rapporterar två fall av EPC där sentinel lymfkörtelbiopsi (SLNB) utfördes.

FALLSPRESENTATION Fall 1 Under augusti 2017 sågs en 64-årig kvinna på vår avdelning efter en tidigare cutan lesionsexcision med en histologisk diagnos av porokarcinom i vänster lår. Den histologiska undersökningen avslöjade en poroid neoplasm som sträckte sig in i den djupa dermis till nivån av den dermal-subkutana korsningen med en tjocklek på 5,4 mm, 10-12 mitoser per 10 högeffektsfält, frånvaro av lymfvaskulär invasion och fria marginaler med ett röjningsavstånd på 1,5 mm. Hematoxilyn-eosinfärgning och immunhistokemisk (IHC) analys visade positiv färgning för karcinoembryonalt antigen (CEA), cytokeratin (CK) 5,7 och epitelmembranantigen (EMA).

Hon hade en tidigare medicinsk historia av blindtarmsinflammation i barndomen, ångest-depressivt syndrom, osteoporos, hiatal bråck, fetma och rökte cirka 20 cigaretter om dagen. New York Heart Association (NYHA) poäng var 1 och American Society of Anesthesiologists (ASA) poäng var 1. Patienten hade ingen anorexi och viktminskning och undersökningen visade ingen inguinal lymfadenopati. Laboratorietester, inklusive blodvärden, biokemiska undersökningar och serologiska virala markörer var normala. Elektrokardiogrammet visade sinusrytm och lungröntgen visade inga tecken på pleurala eller parenkymala lesioner. Efter multidisciplinär diskussion och baserat på den suboptimala röjningsmarginalen genomförde vi en re-excision av det tidigare såret för att säkerställa bredare säkerhetsmarginaler på minst 20 mm på samma sätt som kirurgisk strategi för andra hudtumörer och i synnerhet melanom. Vid den tiden beslutades också att utföra en SLNB; preoperativ lymfkörtelscintigrafi visade närvaron av två sentinellymfkörtlar i vänster ljumske som skars ut under SLNB.

Fall 2 Under augusti 2017 lades en 65-årig kvinna in på vår avdelning med histologiskt fynd av EPC i höger ben. En månad innan genomgick hon kirurgisk excision av en hudskada på höger ben. Denna lesion verkade brunaktig, exofytisk, med ulcererad yta, vilket tyder mer på ett skivepitelcancer än ett ulcererat nodulärt basalcellscancer. Den histologiska undersökningen avslöjade en poroid neoplasm som sträckte sig in i retikulär dermis med en tjocklek på 5 mm, 10 mitoser per 10 högeffektfält, frånvaro av lymfvaskulär invasion och fria marginaler med ett röjningsavstånd på 2 mm.

Hon hade en tidigare medicinsk historia av hysterektomi och bilateral salpingo-ooforektomi för livmoderfibromatos, njurtransplantation för allvarlig kronisk njursvikt, högt blodtryck, aneurysmal dilatation av den högra gemensamma halspulsådern, hyperkolesterolemi, hyperparatyreos och tidigare inferior myokardinfarkt. Laboratorietester, inklusive blodvärden, biokemiska undersökningar och virala serummarkörer var normala. Efter multidisciplinär diskussion och baserat på den suboptimala röjningsmarginalen genomförde vi en re-excision av det tidigare såret för att säkerställa bredare säkerhetsmarginaler på minst 20 mm. Det beslutades också att utföra en SLNB; den preoperativa lymfkörtelscintigrafin visade närvaron av två vaktpostlymfkörtlar i det högra inguinalstället. Patienten genomgick förstoring av den kirurgiska excisionen tills 20 mm fri marginal från föregående excision och SLNB av de två lymfkörtlarna identifierade preoperativt.

DISKUSSION EPC är en sällsynt neoplasm som uppstår från den intra-epidermala duktala delen av den ekkrina svettkörteln och representerar cirka 0,005 % av alla fall av maligna epiteliala neoplasmer.

Äldre patienter är mest drabbade, med en toppincidens mellan 6:e och 7:e decenniet av livet. Även om det inte verkar ha en förkärlek för kön eller ras, indikerar vissa studier en liten prevalens hos kvinnor. Den exakta etiologin för EPC är oklar. Vissa författare föreslog ett möjligt samband med strålningsexponering och immunsuppression även om en överdriven solexponering inte verkar vara en signifikant riskfaktor. EPC kan uppstå de novo eller kan utvecklas från en redan existerande benign lesion; vissa kliniska tecken, såsom spontan blödning, plötslig tillväxt och sårbildning i en långvarig stabil lesion, måste leda till misstanke om malign degeneration. Kliniskt kan EPC presenteras som en erytematös eller violaceous nodule, papule eller plack med ett infiltrativt eller erosivt mönster. EPC uppstår vanligtvis på de nedre extremiteterna (44 %), följt av bålen (24 %), huvud och nacke (23 %), övre extremiteter (11 %) och involverar sällan andra områden. Mikroskopiskt kännetecknas EPC av ett kluster av anaplastiska celler med nukleär hyperkromasi och viktig mitotisk aktivitet, som sträcker sig från epidermis till dermis, omgiven av ductal lumen. Robinson et al. rapporterade specifika histopatologiska egenskaper hos EPC som kan förutsäga ett mindre gynnsamt resultat. Tjocklek är de viktigaste prognostiska faktorerna för EPC. Tumörer som är större än 7 mm i tjocklek, en infiltrerande framsida av tumörceller, närvaron av lymfvaskulär invasion och mer än 14 mitoser per högeffektfält noterades vara associerade med en sämre prognos.

Differentialdiagnosen inkluderar basal- och skivepitelcancer, adenokarcinom, amelanotiskt melanom, Bowens sjukdom, Pagets sjukdom och även benigna lesioner som fibrom och pyogent granulom. Vissa immunhistokemiska markörer som karcinoembryonalt antigen (CEA), EMA och p53-protein kan spela en roll vid diagnosen EPC.

Terapeutiska alternativ för behandling av EPC inkluderar elektrofulguration, elektrokauteri, kirurgisk excision, strålning och amputation. Kirurgisk excision med histologiskt klara marginaler anses allmänt vara den föredragna behandlingen med botningsfrekvenser så höga som 70-80 %, även om en återfallsfrekvens på upp till 20 % har rapporterats. Denna förhöjda förekomst av lokalt återfall kan bero på en inte optimal fri marginal vid kirurgisk excision. Lymfkörtelmetastaser förekommer vid diagnos i 20 % av fallen och förekomsten av viscerala metastaser rapporteras vara 10 %. Tumören tenderar att spridas tangentiellt i den nedre tredjedelen av epidermis, sedan infiltrerar läderhuden, subkutikulärt fett och lymfsystemet. Rollen av sentinel lymfkörtelbiopsi är fortfarande kontroversiell.