Modèles de soins et résultats chez les patients atteints de tumeurs osseuses métastatiques (METABONE) (METABONE)

Les tumeurs osseuses représentent environ 3 à 5 % des cancers chez l'enfant et moins de 1 % des cancers chez l'adulte. Parmi ceux-ci, l'ostéosarcome (OSS) est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquemment diagnostiquée. L'OSS est une tumeur osseuse maligne mésenchymateuse primitive caractérisée par la production d'os ostéoïde ou immature par les cellules malignes. Malgré sa rareté, le SSO est la tumeur maligne primitive des os la plus courante chez les enfants et les adolescents, et la cinquième tumeur maligne la plus fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes âgés de 15 à 19 ans.

Le sarcome d'Ewing (ES) est la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente chez les enfants et peut également survenir dans les tissus mous. Cette maladie englobe des tumeurs anciennement connues sous le nom de tumeur d'Askin, tumeur neuroectodermique périphérique (PNET) et la famille des tumeurs du sarcome d'Ewing (ESFT).

Les chondrosarcomes sont des sarcomes rares réputés chimioréfractaires dans le cadre non opératoire et pour lesquels on connaît mal la prise en charge palliative avec des traitements systémiques.

Malgré un traitement loco-régional adéquat, jusqu'à 40 % des patients atteints de sarcome, des tissus mous ou des os, développeront une maladie métastatique. Lorsque des métastases sont détectées, la norme de soins est basée sur la chimiothérapie palliative avec une survie médiane dans ce contexte de seulement 18 mois.

Une légère amélioration a été obtenue au fil des ans grâce à l'enregistrement de quelques médicaments tels que la trabectédine et le pazopanib, le premier antiangiogénique enregistré pour les patients atteints de sarcome des tissus mous. Le pazopanib est couramment prescrit dans le monde entier après échec de la chimiothérapie de première intention dans le sarcome des tissus mous. Cependant, les tumeurs osseuses n'ont pas encore bénéficié de ces petites avancées et le traitement repose encore sur une chimiothérapie associant doxorubicine cisplatine et ifosfamide. Il n'y a pas de norme dans les contextes de rechute et de soins palliatifs, et après l'échec de ces agents, la survie est très faible. Les sarcomes osseux sont donc des tumeurs avec très peu de données disponibles et un faible niveau de preuve sur les traitements systémiques palliatifs dans les essais cliniques et en milieu réel.

L'objectif principal de l'étude METABONE est de mener une analyse descriptive rétrospective des profils clinico-biologiques, des schémas de soins et des modalités de traitement pour un ensemble de patients atteints de tumeurs osseuses malignes dans un contexte national réel.