Padrões de atendimento e resultados em pacientes com tumores ósseos metastáticos (METABONE) (METABONE)

Os tumores ósseos representam cerca de 3-5% dos cânceres infantis e menos de 1% dos cânceres em adultos. Destes, o osteossarcoma (OSS) é o tumor ósseo maligno primário mais comumente diagnosticado. OSS é um tumor maligno mesenquimal primário do osso caracterizado pela produção de osso osteóide ou imaturo pelas células malignas. Apesar de sua raridade, a OSS é a malignidade óssea primária mais comum em crianças e adolescentes e a quinta malignidade mais comum entre adolescentes e adultos jovens de 15 a 19 anos.

O sarcoma de Ewing (SE) é o segundo tumor ósseo mais frequente em crianças, podendo surgir também em tecidos moles. Esta doença engloba tumores anteriormente conhecidos como tumor de Askin, Tumor Neuroectodérmico Periférico (PNET) e a Família de Tumores do Sarcoma de Ewing (ESFT).

Os condrossarcomas são sarcomas raros com reputação de quimiorrefratários no cenário não operável e para os quais pouco se sabe em termos de manejo paliativo com tratamentos sistêmicos.

Apesar do tratamento locorregional adequado, até 40% dos pacientes com sarcoma, tecido mole ou osso, desenvolverão doença metastática. Quando metástases são detectadas, o padrão de tratamento é baseado em quimioterapia paliativa com uma sobrevida média neste cenário de apenas 18 meses.

Uma ligeira melhora foi obtida ao longo dos anos graças ao registro de algumas drogas como Trabectedin e Pazopanib, o primeiro antiangiogênico registrado para pacientes com sarcoma de partes moles. O pazopanibe é prescrito rotineiramente em todo o mundo após falha da quimioterapia de primeira linha no sarcoma de tecidos moles. No entanto, os tumores ósseos ainda não se beneficiaram com esses pequenos avanços e o tratamento ainda depende da quimioterapia combinando doxorrubicina cisplatina e ifosfamida. Não existe um padrão em casos de recaída e paliativos e, após a falha desses agentes, a sobrevida é muito baixa. Os sarcomas ósseos são, portanto, tumores com poucos dados disponíveis e baixo nível de evidência em tratamentos sistêmicos paliativos em ensaios clínicos e na vida real.

O objetivo principal do estudo METABONE é realizar uma análise descritiva retrospectiva de perfis clínico-biológicos, padrões de atendimento e modalidades de tratamento para um conjunto de pacientes com tumores ósseos malignos em um cenário nacional da vida real.