Behandlungsmuster und Ergebnisse bei Patienten mit metastasierenden Knochentumoren (METABONE) (METABONE)

Knochentumore machen etwa 3-5 % der Krebserkrankungen im Kindesalter und weniger als 1 % der Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus. Von diesen ist das Osteosarkom (OSS) der am häufigsten diagnostizierte primäre bösartige Knochentumor. OSS ist ein primärer mesenchymaler maligner Knochentumor, der durch die Produktion von Osteoid oder unreifem Knochen durch die malignen Zellen gekennzeichnet ist. Trotz seiner Seltenheit ist OSS der häufigste primäre Knochenkrebs bei Kindern und Jugendlichen und der fünfthäufigste Krebs bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen im Alter von 15 bis 19 Jahren.

Das Ewing-Sarkom (ES) ist der zweithäufigste Knochentumor bei Kindern und kann auch in Weichteilen auftreten. Diese Krankheit umfasst Tumore, die früher als Askin-Tumor, peripherer neuroektodermaler Tumor (PNET) und die Ewing-Sarkom-Tumorfamilie (ESFT) bekannt waren.

Chondrosarkom sind seltene Sarkome, die im nicht operablen Umfeld als chemorefraktär gelten und für die wenig in Bezug auf das palliative Management mit systemischen Behandlungen bekannt ist.

Trotz adäquater lokoregionärer Behandlung entwickeln bis zu 40 % der Patienten mit Sarkomen, Weichteilgeweben oder Knochen Metastasen. Wenn Metastasen entdeckt werden, basiert der Behandlungsstandard auf einer palliativen Chemotherapie mit einer medianen Überlebenszeit in diesem Setting von nur 18 Monaten.

Dank der Registrierung einiger Medikamente wie Trabectedin und Pazopanib, dem ersten Antiangiogen, das für Weichteilsarkom-Patienten registriert wurde, wurde im Laufe der Jahre eine leichte Verbesserung erzielt. Pazopanib wird weltweit routinemäßig nach Versagen der Erstlinien-Chemotherapie bei Weichteilsarkomen verschrieben. Knochentumoren haben jedoch noch nicht von diesen kleinen Fortschritten profitiert, und die Behandlung stützt sich immer noch auf eine Chemotherapie, die Doxorubicin, Cisplatin und Ifosfamid kombiniert. Es gibt keinen Standard in Rückfall- und Palliativsituationen, und nach Versagen dieser Mittel ist das Überleben sehr schlecht. Knochensarkome sind daher Tumore mit sehr wenigen verfügbaren Daten und geringem Evidenzniveau für palliative systemische Behandlungen in klinischen Studien und im realen Leben.

Das Hauptziel der METABONE-Studie ist die Durchführung einer retrospektiven deskriptiven Analyse von klinisch-biologischen Profilen, Behandlungsmustern und Behandlungsmodalitäten für eine Gruppe von Patienten mit bösartigen Knochentumoren in einem realen nationalen Umfeld.