Vårdmönster och resultat hos patienter med metastaserande bentumörer (METABONE) (METABONE)

Skeletttumörer utgör cirka 3-5 % av cancerfallen hos barn och mindre än 1 % av cancerfallen hos vuxna. Av dessa är osteosarkom (OSS) den vanligaste diagnostiserade primära maligna bentumören. OSS är en primär mesenkymal malign bentumör som kännetecknas av produktionen av osteoid eller omoget ben av de maligna cellerna. Trots sin sällsynthet är OSS den vanligaste primära benmaligniteten hos barn och ungdomar och den femte vanligaste maligniteten bland ungdomar och unga vuxna i åldern 15 till 19 år.

Ewing sarkom (ES) är den näst vanligaste bentumören hos barn och kan även uppstå i mjuka vävnader. Denna sjukdom omfattar tumörer som tidigare var kända som Askins tumör, Perifer neuroektodermal tumör (PNET) och Ewing Sarcoma Family of Tumors (ESFT).

Kondrosarkom är sällsynta sarkom som anses vara kemorefraktära i icke-operabla miljöer och för vilka lite är känt när det gäller palliativ behandling med systemiska behandlingar.

Trots adekvat lokoregional behandling kommer upp till 40 % av patienterna med sarkom, mjukvävnad eller ben att utveckla metastaserande sjukdom. När metastaser upptäcks baseras vården på palliativ kemoterapi med en medianöverlevnad i denna miljö på endast 18 månader.

En liten förbättring har uppnåtts över år tack vare registreringen av ett par läkemedel som Trabectedin och Pazopanib, det första antiangiogene medel som registrerades för patienter med mjukdelssarkom. Pazopanib ordineras rutinmässigt över hela världen efter misslyckande med första linjens kemoterapi vid mjukdelssarkom. Bentumörer har dock inte dragit nytta av dessa små framsteg ännu och behandling är fortfarande beroende av kemoterapi som kombinerar doxorubicin cisplatinum och ifosfamid. Det finns ingen standard i skov och palliativa miljöer, och efter misslyckande med dessa medel är överlevnaden mycket dålig. Bensarkom är därför tumörer med mycket lite tillgänglig data och låg evidens för palliativa systemiska behandlingar i kliniska prövningar och i verkligheten.

Det primära syftet med METABONE-studien är att genomföra en retrospektiv deskriptiv analys av klinikbiologiska profiler, vårdmönster och behandlingsformer för en uppsättning patienter med maligna bentumörer i en verklig nationell miljö.