Une étude du médicament I131-Omburtamab chez des personnes atteintes de tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes et d'autres tumeurs solides du péritoine

Critère d'intégration:

Critères d'inclusion pour tous les patients :

• Âge> 1 an et capable de coopérer avec les restrictions de sécurité radiologique pendant la période de traitement.
• Espérance de vie minimale de huit semaines, déterminée par un professionnel consentant
• Consentement éclairé signé indiquant la prise de conscience de la nature expérimentale de ce programme

• Avant la mise en place du cathéter intrapéritonéal

  • Au moins 1 semaine doit s'être écoulée depuis la chimiothérapie précédente
  • Au moins 2 semaines doivent s'être écoulées depuis la radiothérapie antérieure ou la thérapie biologique
  • Les toxicités d'un traitement antérieur doivent avoir été résolues au grade 1 ou moins ou au niveau de référence du patient

À la fin de la chirurgie, les patients doivent remplir tous les critères supplémentaires suivants :

Patients du groupe A :

• Avoir le diagnostic de DSRCT avec atteinte péritonéale, confirmé au MSK
• Avoir subi une GTR d'une maladie radiographiquement évidente et visible / palpable, selon le rapport du chirurgien
• Ne pas avoir de preuve radiologique définitive de maladie active dans le foie ou à l'extérieur de l'abdomen/pelvien OU avoir eu une GTR de cette maladie au moment de la mise en place du cathéter
• N'aurait pas dû avoir WAP IMRT avant
• Ne devrait pas avoir connu de progression de la maladie avant l'inscription
• Cellules souches : les patients doivent disposer d'un produit de cellules souches hématopoïétiques autologues cryoconservé et disponible pour une re-perfusion après un traitement au 131 I-omburtamab. La dose minimale pour les cellules souches hématopoïétiques est de 2 x 10^6 cellules CD34+/kg

Patients du groupe B :

• Avoir le diagnostic de DSRCT avec atteinte péritonéale, confirmé au MSK
• Avoir des signes radiologiques de maladie (n'a pas besoin d'être dans l'abdomen) OU

Patients du groupe C :

• Avoir le diagnostic de tumeurs autres que DSRCT, confirmé au MSK
• Avoir une tumeur qui implique le péritoine
• La réactivité de l'omburtamab doit être confirmée par immunohistochimie, sauf pour les tumeurs avec une incidence rapportée d'expression de B7H3 > 70 % : il s'agit notamment du neuroblastome, du mélanome, de la famille des tumeurs d'Ewing, du rhabdomyosarcome, de l'ostéosarcome, de la tumeur de Wilm, de l'hépatoblastome et de la tumeur rhabdoïde (la recherche de ces histologies peut être effectuée si désiré à la discrétion de l'investigateur et après discussion avec l'investigateur principal)
• Peut ou non présenter des signes radiologiques de maladie
• <20 % de chances de survie sans maladie à long terme

Critère d'exclusion:

• Toxicité sévère pour les organes majeurs. Les toxicités cardiaque, pulmonaire et neurologique doivent toutes être de grade 1 ou moins ; Les toxicités rénales, gastro-intestinales et hépatiques doivent toutes être de grade 2 ou moins (selon NCI CTC version 5)
• La numération plaquettaire doit être > 50 000/ul et l'hémoglobine doit être > 8 g/dl. Les transfusions de plaquettes ne sont pas autorisées dans un délai d'une semaine pour une numération globulaire démontrant une numération plaquettaire > 50 000
• Patients présentant des adhérences intrapéritonéales denses cliniquement suspectées empêchant une distribution IP adéquate
• Antécédents d'allergie aux protéines de souris
• Les patients précédemment traités avec des anticorps monoclonaux murins seront exclus s'ils ont un taux d'HAMA > 1 000 U/ml (défini comme positif).
• Infections graves actives non contrôlées par les antibiotiques
• Patients présentant une réaction d'hypersensibilité de grade 4 à l'iode radiomarqué
• Les femmes enceintes et les femmes qui allaitent sont exclues par crainte de danger pour le fœtus/nourrisson. Par conséquent, un test de grossesse négatif est requis pour toutes les femmes en âge de procréer, et une contraception appropriée est utilisée pendant la période d'étude et pendant les 12 mois suivant le traitement. Un test de grossesse sera effectué dans les deux semaines précédant l'administration d'omburtamb radio-iodé chez les femmes en âge de procréer.
• Incapacité ou refus de se conformer aux procédures de radioprotection ou aux exigences du protocole.