Facteurs associés à la capacité d'exercice normale chez les patients à ventricule unique (SV)

La cardiopathie congénitale (CHD) est la première cause de malformations congénitales. Les progrès médicaux et chirurgicaux ont complètement changé l'épidémiologie de la coronaropathie. Parmi ces cardiopathies coronariennes, le cœur univentriculaire, ou ventricule unique (SV), est une maladie dont les progrès médico-chirurgicaux ont complètement modifié l'épidémiologie.

Le SV à la naissance reçoit des retours veineux systémiques et pulmonaires dans la cavité fonctionnelle unique et fournit un flux systémique et pulmonaire. Le SV subit une forte surcharge volumétrique et augmente considérablement son travail, ce qui n'est pas viable à long terme.

En 1968, le professeur Francis Fontan crée la chirurgie palliative du cœur univentriculaire. Elle consiste à établir une dérivation du sang veineux systémique des deux veines de la veine cave directement vers les artères pulmonaires, sans ventricule sous-pulmonaire. Ainsi, le VU ne subit plus de surcharge volumétrique, et élimine la cyanose.

Dans cette "circulation de Fontan", il n'y a pas de pompe pour pousser le sang dans les artères pulmonaires, seule l'énergie post-capillaire systémique restante (reflet de la pression veineuse centrale) permet de chasser le sang à travers les poumons avec un risque de stase en amont (surcharge droite) et une précharge limitée en aval, pouvant entraîner des conséquences graves : capacité d'effort limitée, dysfonctionnement systolique et diastolique de la SV, arythmie, cyanose, cirrhose et carcinome hépatique, entéropathie exsudative, bronchite plastique, thromboses veineuses, décès .

Il existe une grande hétérogénéité au sein de cette famille de SV avec des profils évolutifs extrêmement variés. L'épreuve d'effort cardiorespiratoire, devenue un « gold standard », permet d'évaluer la sévérité des coronaropathies. Dans notre étude sur la capacité aérobie des enfants atteints de coronaropathie, les chercheurs ont constaté que 44 % des enfants atteints de VS avaient une capacité aérobie normale (> 80 % de la VO2max théorique)1. Quelques critères de bon pronostic sont déjà décrits : SV gauche, bonne fonction VU, shunt cavopulmonaire total au jeune âge, etc. Mais les enquêteurs savent que ces éléments ne suffisent pas à expliquer pourquoi certaines SV, que les enquêteurs appelleront les "grandes-SV", ont une meilleure capacité aérobie.

L'objectif principal de notre étude est de décrire la population des "grands VS" (VO2max ≥ 80%) au sein de la population générale des VS. Les investigateurs souhaitent ainsi déterminer les critères pronostiques favorables à une bonne capacité aérobie dans la cardiopathie univenticulaire.