Faktorer assosiert med normal treningskapasitet hos pasienter med enkelt ventrikkel (SV)

Medfødt hjertesykdom (CHD) er den første årsaken til medfødte fødselsskader. Medisinske og kirurgiske fremskritt endret epidemiologien til CHD fullstendig. Blant disse CHD er det univentrikulære hjertet, eller enkelt ventrikkel (SV), en sykdom hvis medisinsk-kirurgiske fremskritt har fullstendig endret epidemiologien.

SV ved fødselen mottar systemisk og pulmonal venøs retur i det enkelt funksjonelle hulrommet og gir systemisk og pulmonal flyt. SV-en gjennomgår en alvorlig volumetrisk overbelastning og øker arbeidet betraktelig, noe som ikke er levedyktig i lang tid.

I 1968 opprettet professor Francis Fontan den palliative kirurgien til det univentrikulære hjertet. Den består i å etablere en avledning av det systemiske venøse blodet fra de to vena cava-venene direkte til lungearteriene, uten en sub-pulmonal ventrikkel. Så VU-en gjennomgår ikke lenger volumetrisk overbelastning, og eliminerer cyanose.

I denne "Fontan-sirkulasjonen" er det ingen pumpe for å skyve blodet i lungearteriene, kun den gjenværende systemiske postkapillære energien (refleksjon av det sentrale venetrykket) gjør det mulig å drive blodet gjennom lungene med fare for stase oppstrøms (høyre overbelastning) og en begrenset forhåndsladning nedstrøms, noe som kan føre til alvorlige konsekvenser: begrenset treningskapasitet, systolisk og diastolisk dysfunksjon av SV, arytmi, cyanose, cirrhose og leverkarsinom, eksudativ enteropati, plastisk bronkitt, venøs tromboser, dødsfall .

Det er en stor heterogenitet innenfor denne familien av SV med ekstremt varierte evolusjonære profiler. Den kardiorespiratoriske treningstesten, som har blitt en "gullstandard", gjør det mulig å vurdere alvorlighetsgraden av CHD. I vår studie om aerob kondisjon til barn med CHD fant forskerne at 44 % av barn med SV hadde normal aerob kondisjon (> 80 % av teoretisk VO2max)1. Noen gode prognostiske kriterier er allerede beskrevet: venstre SV, god VU-funksjon, total kavopulmonal shunt i ung alder, etc. Men etterforskerne vet at disse elementene ikke er nok til å forklare hvorfor noen SV, som etterforskerne vil kalle «stor-SV», har en bedre aerob kondisjon.

Hovedmålet med vår studie er å beskrive populasjonen av "stor SV" (VO2max ≥ 80%) i den generelle befolkningen av SV. Etterforskerne ønsker derfor å bestemme de prognostiske kriteriene som er gunstige for god aerob kondisjon ved univentikulær hjertesykdom.