Factoren die verband houden met normale inspanningscapaciteit bij patiënten met één ventrikel (SV)

De aangeboren hartaandoening (CHD) is de eerste oorzaak van aangeboren geboorteafwijkingen. Medische en chirurgische vooruitgang heeft de epidemiologie van CHD volledig veranderd. Onder deze CHZ is het univentriculaire hart, of enkelvoudig ventrikel (SV), een ziekte waarvan de medisch-chirurgische vooruitgang de epidemiologie volledig heeft veranderd.

De SV bij de geboorte ontvangt systemische en pulmonale veneuze retouren in de enkele functionele holte en zorgt voor systemische en pulmonale flow. De SV ondergaat een ernstige volumetrische overbelasting en verhoogt aanzienlijk zijn werk, wat lange tijd niet levensvatbaar is.

In 1968 creëerde professor Francis Fontan de palliatieve chirurgie van het univentriculaire hart. Het bestaat uit het tot stand brengen van een afleiding van het systemische veneuze bloed van de twee vena cava-aders rechtstreeks naar de longslagaders, zonder een subpulmonaal ventrikel. De VU ondergaat dus geen volumetrische overbelasting meer en elimineert cyanose.

In deze "Fontan-circulatie" is er geen pomp om het bloed in de longslagaders te pompen, alleen de resterende systemische postcapillaire energie (weerspiegeling van de centrale veneuze druk) maakt het mogelijk om het bloed door de longen te stuwen met een risico op stase stroomopwaarts (rechtse overbelasting) en een beperkte pre-charge stroomafwaarts, wat tot ernstige gevolgen kan leiden: beperkte inspanningscapaciteit, systolische en diastolische disfunctie van de SV, aritmie, cyanose, cirrose en levercarcinoom, exsudatieve enteropathie, plastische bronchitis, veneuze trombose, overlijden .

Er is een grote heterogeniteit binnen deze familie van SV met extreem gevarieerde evolutionaire profielen. De cardiorespiratoire inspanningstest, die een "gouden standaard" is geworden, maakt het mogelijk om de ernst van CHD te beoordelen. In ons onderzoek naar de aerobe conditie van kinderen met CHZ ontdekten de onderzoekers dat 44% van de kinderen met SV een normale aerobe conditie had (> 80% van de theoretische VO2max)1. Enkele goede prognostische criteria zijn al beschreven: linker SV, goede VU-functie, totale cavopulmonale shunt op jonge leeftijd, etc. Maar de onderzoekers weten dat deze elementen niet genoeg zijn om te verklaren waarom sommige SV, die de onderzoekers de "grote SV" zullen noemen, een betere aerobe conditie hebben.

Het hoofddoel van onze studie is het beschrijven van de populatie van "grote SV" (VO2max ≥ 80%) binnen de algemene populatie van SV. De onderzoekers willen dus de prognostische criteria bepalen die gunstig zijn voor een goede aerobe conditie bij univenticulaire hartaandoeningen.