Factores asociados a la normal capacidad de ejercicio en pacientes con ventrículo único (SV)

La cardiopatía congénita (CC) es la primera causa de malformaciones congénitas. Los avances médicos y quirúrgicos cambiaron por completo la epidemiología de la CHD. Entre estas CC, el corazón univentricular, o ventrículo único (SV), es una enfermedad cuyo avance médico-quirúrgico ha cambiado por completo la epidemiología.

La SV al nacer recibe retornos venosos sistémicos y pulmonares en la única cavidad funcional y proporciona flujo sistémico y pulmonar. El SV sufre una sobrecarga volumétrica severa y aumenta considerablemente su trabajo, lo que no es viable por mucho tiempo.

En 1968, el profesor Francis Fontan creó la cirugía paliativa del corazón univentricular. Consiste en establecer una derivación de la sangre venosa sistémica desde las dos venas de la vena cava directamente a las arterias pulmonares, sin ventrículo subpulmonar. Por lo tanto, la VU ya no sufre sobrecarga volumétrica y elimina la cianosis.

En esta "circulación de Fontan", no hay bomba para empujar la sangre en las arterias pulmonares, solo la energía poscapilar sistémica restante (reflejo de la presión venosa central) permite impulsar la sangre a través de los pulmones con riesgo de estasis aguas arriba. (sobrecarga derecha) y una precarga limitada aguas abajo, lo que puede acarrear graves consecuencias: capacidad de ejercicio limitada, disfunción sistólica y diastólica del SV, arritmia, cianosis, cirrosis y carcinoma hepático, enteropatía exudativa, bronquitis plástica, trombosis venosas, muertes .

Existe una gran heterogeneidad dentro de esta familia de SV con perfiles evolutivos muy variados. La prueba de esfuerzo cardiorrespiratorio, que se ha convertido en un "estándar de oro", permite evaluar la gravedad de la CC. En nuestro estudio sobre la aptitud aeróbica de niños con CHD, los investigadores encontraron que el 44 % de los niños con SV tenían una aptitud aeróbica normal (> 80 % del VO2máx teórico)1. Ya están descritos algunos criterios de buen pronóstico: VS izquierda, buena función de VU, shunt cavopulmonar total en edades jóvenes, etc. Pero los investigadores saben que estos elementos no son suficientes para explicar por qué algunos SV, que los investigadores llamarán "gran-SV", tienen una mejor forma aeróbica.

El objetivo principal de nuestro estudio es describir la población de "gran SV" (VO2max ≥ 80%) dentro de la población general de SV. Por lo tanto, los investigadores desean determinar los criterios pronósticos favorables para una buena forma física aeróbica en la cardiopatía univenticular.